Anti-ABCD1 Rabbit Polyclonal Antibody for WB, IF/ICC, ELISA - P33897

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: ABCD1 기능 및 위치

• ABCD1(부신백질이영양증 단백질, ALDP라고도 함)은 ATP 결합 캐소트(ABC) 수송체 아과 D의 구성원으로, ABCD1(ALD) 유전자에 의해 암호화됨.
• ATP 의존성 수송체로 작용하여 초장쇄 지방산 아실-CoA(VLCFA-CoA)를 과산화소체로 운반하며, 또한 운반 전에 VLCFA-CoA를 가수분해하는 지방산 아실-CoA 티오에스테라아제(ACOT) 활성을 보유함. 이는 수입 과정의 필수 단계임. 관련 참고문헌: PMID:11248239, PMID:15682271, PMID:16946495, PMID:29397936, PMID:33500543
• 과산화소체 베타 산화, 미토콘드리아 기능 및 소포체 지방산 신장을 조절하여 VLCFA의 분해 및 생합성에서 중심적인 역할을 함. 관련 참고문헌: PMID:21145416, PMID:23671276
• 수초 형성에 관여: 활발한 수초 형성 동안 소포체 지방산 신장을 음성적으로 조절하며, 축삭 및 수초 유지에 필요함.
• 미토콘드리아 산화적 인산화 및 탈분극을 조절하여 산화 스트레스에 대한 세포 반응을 제어함.
• 과산화소체 VLCFA 베타 산화의 양성 조절을 통해 염증 반응을 조절함.
• 세포 내 위치는 과산화소체, 미토콘드리아, 리소좀 및 소포체 막을 포함하며, 이는 다면적인 세포 내 수송 역할을 반영함.
• ABCD1의 돌연변이는 X-연관 부신백질이영양증(ALD)을 유발하며, 이는 VLCFA 축적이 특징인 심각한 신경퇴행성 질환임.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 인간 ABCD1의 C-말단 영역(아미노산 340–500)에 해당함; 적절한 양성 대조군을 사용하여 전장 단백질 및 잠재적 아이소형의 검출을 검증하십시오.
• 웨스턴 블롯의 경우, 약 83 kDa 부근의 특이적 밴드를 예상함; 반응성을 확인하기 위해 ABCD1을 발현하는 것으로 알려진 인간 또는 마우스 세포주(예: 섬유아세포, 뇌 조직)를 사용하십시오.
• 면역형광/ICC의 경우, 고정/투과 조건을 최적화하고, 세포 내 위치를 확인하기 위해 과산화소체 마커와의 공동 염색을 고려하십시오.
• ELISA 기반 검출은 정확한 정량을 위해 면역원 서열과 일치하는 재조합 ABCD1 단백질 표준을 사용해야 함.

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