Anti-AFG3L2 (OPA12/SCA28/SPAX5) 모노클로널 항체 (WB, IHC-P, IF/ICC용) - Q9Y4W6

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: AFG3L2 기능 및 국재화

• AFG3L2(AFG3-like protein 2 또는 paraplegin-like protein이라고도 함)은 미토콘드리아 내막 m-AAA 프로테아제의 촉매 성분으로, 축삭 및 뉴런 발달에 필수적입니다.
  관련 문헌: PMID:19748354 PMID:28396416 PMID:29932645
• 이중 ATPase 및 프로테아제 활성을 가지며, ATP 가수분해를 이용해 기질을 펼쳐(unfold) 분해 공동체(proteolytic cavity)로 밀어넣어 분해합니다.
  관련 문헌: PMID:19748354 PMID:31327635
• m-AAA 프로테아제는 잘못 접히거나 잘못 번역된 내막 단백질을 분해하여 미토콘드리아 단백질 품질 관리를 보장합니다.
  관련 문헌: PMID:26504172 PMID:30683687 PMID:34718584
• AFG3L2은 MRPL32, PINK1 및 SP7을 포함한 중요한 미토콘드리아 단백질의 전구 서열(presequence)을 절단하여 성숙을 매개합니다.
  관련 문헌: PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• SMDT1/EMRE를 분해하여 MCU 조립 및 미토콘드리아 칼슘 흡수를 제한함으로써 뉴런의 칼슘 항상성을 조절합니다.
  관련 문헌: PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2은 또한 운반체 SLC25A39의 절단을 통해 미토콘드리아 글루타티온 수준을 조절하며, 이 과정은 철-황 클러스터 결합에 의해 억제됩니다.
  관련 문헌: PMID:37917749 PMID:38157846
• 미토콘드리아 내막에 국재하며, AFG3L2는 소뇌 푸르킨세(Purkinje) 세포에서 높은 수준으로 발현하고 돌연변이는 척수소뇌성 운동실조 28형(SCA28) 및 경련성 운동실조 5형(SPAX5)과 관련이 있습니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원은 C-말단 영역(aa 538–797)을 포함하며, 이를 통해 전장 AFG3L2뿐만 아니라 가공된 절편(processed fragments)도 검출할 수 있습니다.
• 웨스턴 블로팅의 경우 89 kDa 근처에서 예상되는 밴드를 관찰할 수 있습니다. 미토콘드리아 분획을 농축하면 신호 강도가 향상될 수 있습니다.
• 면역조직화학(IHC-P)의 경우 조직 고정 및 항원 회복 조건은 각 샘플 유형에 맞게 최적화해야 합니다.
• 마우스 및 랫트와의 교차 반응성이 있으므로 일반적인 모델 생물에 항체를 사용할 수 있습니다. 관련 조직 또는 세포주에서 검증하십시오.
• 면역형광법(IF/ICC)의 경우 AFG3L2가 존재하는 미토콘드리아 내막에 접근하기 위해 투과화(permeabilization) 단계가 필요합니다.

CamelBio: 원스톱 소싱 파트너

CamelBio는 신경퇴행성 질환과 관련된 미토콘드리아 프로테아제인 AFG3L2와 같은 표적에 대해 검증된 항체를 포함한 포괄적인 IVD 원자재 포트폴리오를 통해 진단 기기 제조업체 및 연구소를 지원합니다. 우리는 최적화된 모노클로널/폴리클로널 항체, 대량 보조 시약, 희귀 표적 소싱을 제공하고 기술적 컨설팅을 지원하여 조달 프로세스를 간소화합니다. 단일 시약이나 통합 솔루션이 필요하든 상관없이, CamelBio는 개념부터 임상 적용까지 전략적 파트너가 되어 드립니다.