Anti-Ataxin-3 (ATXN3) 토끼 단일클론 항체 - WB 및 ELISA용 - P54252

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: Ataxin-3 기능 및 국소화

• Ataxin-3은 Machado-Joseph disease protein 1 (MJD1)으로도 알려져 있으며, 단백질 항상성, 전사, 및 세포골격 조절을 포함한 다양한 세포 과정에 관여하는 데유비퀴틴화 효소입니다. 관련 참고문헌: PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• 긴 폴리유비퀴틴 사슬에 결합하여 절단하지만, 4개 이하의 유비퀴틴 사슬에 대해서는 약한 활성을 나타냅니다. 관련 참고문헌: PMID:17696782
• STUB1/CHIP와의 상호작용을 통해, Ataxin-3은 단일 유비퀴틴화된 STUB1/CHIP의 유비퀴틴 사슬 길이를 제한하여 잘못 접힌 샤페론 기질의 분해를 촉진합니다.
• 히스톤 결합 단백질로 작용하고 전사 조절 인자와 상호작용하여 유전자 발현을 억제함으로써 전사 조절 기능을 수행합니다. 관련 참고문헌: PMID:12297501
• Ataxin-3은 RHEB를 데유비퀴틴화하여 아미노산 결핍에 대한 반응으로 TSC-TBC 복합체에 의한 불활성화를 유도함으로써 mTORC1 신호 전달을 음성 조절합니다. 관련 참고문헌: PMID:33157014
• BECN1의 데유비퀴틴화 및 안정화를 통해 오토파지를 조절합니다. 관련 참고문헌: PMID:28445460
• 세포 내에서 Ataxin-3은 핵 기질, 핵, 및 리소좀 막에서 발견되며, 이는 핵 과정 및 리소좀 관련 기능에서의 역할과 일치합니다.
• ATXN3 유전자는 삼염색체 반복 확장을 특징으로 하는 신경퇴행성 장애인 척수소뇌성 운동실조 3형(SCA3), 즉 Machado-Joseph 병과 연결되어 있습니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원은 사람 Ataxin-3의 아미노산 190–361에 해당합니다. 이 영역은 보존되어 있을 가능성이 높으며, 보고된 마우스 및 랫트 교차 반응성과 일치합니다. 샘플 시스템에서 반응성을 확인하는 것이 좋습니다.
• WB의 경우, 사람, 마우스 또는 랫트 신경 세포주 또는 Machado-Joseph 병 모델의 전체 세포 용해물을 사용하여 다양한 희석 배율을 테스트하십시오.
• ELISA 응용의 경우, 겹치지 않는 에피토프를 인식하는 검출 항체와 이 항체를 짝으로 사용하거나, 샌드위치 분석에서 포획/검출 구성 요소로 사용하십시오.
• 재조합 단일클론 항체로서 일관된 로트 간 성능을 제공하며, 정량적이고 재현 가능한 실험에 적합합니다.

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