WB 및 ELISA용 Anti-ATP7A 토끼 다클로날 항체 - Q04656

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: ATP7A 기능 및 국소화

• ATP7A는 구리 펌프 1(Copper pump 1) 또는 멘케스병 관련 단백질로도 알려져 있으며, 인간의 ATP7A 유전자에 의해 암호화되는 구리 수송 ATPase 1입니다.
• 이것은 세포 내 구리 이온 항상성에 필수적인 ATP 구동 구리(Cu⁺) 펌프로 기능하며, 세포질 공여체로부터 Cu⁺를 획득하여 막을 넘어 전달합니다. 관련 참고문헌: PMID:10419525 PMID:11092760 PMID:28389643
• 촉매 주기는 ATP 가수분해를 구리 이동과 결합시키며, 일시적인 인산화와 세포질 내향형에서 세포 외향형 상태로의 구조적 전환을 포함합니다. 관련 참고문헌: PMID:10419525 PMID:19453293 PMID:19917612
• 세포질 구리 농도가 낮을 때 ATP7A는 트랜스-골지 네트워크(TGN)에 위치하여 분비 경로 구리 효소에 Cu⁺를 공급합니다. 구리 농도가 상승하면 과도한 구리를 배출하기 위해 세포막으로 재배치됩니다. 관련 참고문헌: PMID:11092760 PMID:28389643 PMID:10419525
• 뉴런에서 ATP7A는 구리 배출 및 시냅스 전달을 조절하고, PAM, TYR 및 SOD3와 같은 효소에 Cu⁺를 공급하여 뉴런 기능과 생존에 이중적인 역할을 합니다. 관련 참고문헌: PMID:28389643
• 멜라노솜(melanosomes)에서 멜라닌 생합성을 위해 티로시나제(TYR)에 구리 보조 인자를 제공합니다.
• ATP7A는 심장, 뇌, 폐, 근육, 신장 및 췌장을 포함하여 널리 발현되며, 태반에서는 낮은 수준으로 발현됩니다. 또한 섬유아세포 및 혈관 내피 세포에서도 발견됩니다.
• 이 단백질은 대체 스플라이싱을 거치며 인산화 및 당화와 같은 번역 후 변형의 대상이 되며, 골지, 막, 엔도솜 및 시냅스를 포함한 다양한 세포 소기관에서 역할을 합니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 이 항체는 인간 ATP7A의 N-말단 영역(아미노산 1-79)에 해당하는 재조합 융합 단백질에 대해 생성되었습니다. ATP7A를 발현하는 것으로 알려진 세포주 또는 조직 용해물을 사용한 웨스턴 블랏 분석을 통해 특이성을 검증하는 것이 좋습니다.
• 웨스턴 블랏(WB)의 경우 ATP7A는 약 163 kDa에서 검출되는 것으로 예상되지만, 제품 사양은 11-172 kDa의 넓은 범위를 나타내며, 이는 아이소폼 또는 분해 산물을 반영할 수 있습니다. 이에 따라 젤 농도와 전달 조건을 최적화하고 적절한 단백질 분해 효소 억제제를 포함하십시오.
• 쥐(Rat) ATP7A와의 교차 반응성이 보고되었습니다. 종 간 검출이 필요한 경우 쥐 샘플에서 성능을 검증하십시오.
• ELISA 애플리케이션의 경우 다양한 항체 희석 배율을 테스트하고 적절한 양성 및 음성 대조군을 사용하는 것이 좋습니다.
• ATP7A는 막관통 단백질이므로 용해 버퍼(예: RIPA) 및 샘플 준비(가열 유무)의 선택이 검출에 영향을 미칠 수 있습니다. 최적의 조건을 경험적으로 결정하십시오.

CamelBio: 원스톱 소싱 브리지

CamelBio는 IVD 원자재를 위한 원스톱 소싱 브리지로, 진단 제조업체와 연구자에게 고품질 시약과 기술 지원을 제공합니다. 이 anti-ATP7A 항체는 구항 항상성 및 멘케스병 병리 조사를 지원합니다. 당사는 어세이 개발 및 희소 타겟 소싱 요구를 간소화하기 위해 검증된 항체 쌍, 최적화된 폴리클로날 항체 및 대량 보조 시약을 제공합니다.