WB, IHC-P, ELISA용 Anti-ATP7B Rabbit Polyclonal Antibody - P35670

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: ATP7B 기능 및 위치

• 단백질 동일성: ATP7B는 구리 수송 ATPase 2 또는 윌슨병 관련 단백질로도 알려져 있으며, ATP7B 유전자(GeneID 540)에 의해 암호화되는 구리 수송 P-형 ATPase입니다. 이는 중금속 수송 ATPase의 P1B 아과에 속합니다.
• 핵심 기능: ATP7B는 세포로부터의 ATP 의존적 구리 배출을 매개하여 구리 항상성 유지에 중요합니다. 간세포에서, 특히 세포 내 구리 수준이 높을 때 담즙으로의 구리 유출을 촉진하여 독성 축적을 방지합니다.
• 세포 내 위치: 기본 구리 조건에서 ATP7B는 주로 트랜스 골지 네트워크(TGN) 막에 위치하여 구리효소에 구리를 공급합니다. 구리 과부하 시, 과잉 구리를 배출하기 위해 세포질 소포 및 세포막, 그리고 후기 엔도솜 및 미토콘드리아로 이동합니다.
• 조직 발현: ATP7B는 간과 신장에서 가장 풍부하며, 뇌에서는 낮게 발현됩니다. 뇌 특이적 아이소형(isoform 2) 및 프로테올리틱하게 절단된 140 kDa 형태(WND/140 kDa)도 검출됩니다.
• 번역 후 변형 및 조절: 이 단백질은 인산화 및 선택적 스플라이싱을 겪으며, 리보솜 프레임시프팅 사건이 추가 변이체를 생성할 수 있습니다. 이러한 변형은 그 이동 및 촉매 활성에 영향을 미칩니다.
• 임상적 관련성: ATP7B의 돌연변이는 간과 뇌에 구리가 축적되어 간 및 신경학적 증상을 유발하는 상염색체 열성 장애인 윌슨병(WD)을 일으킵니다. 이 항체는 C-말단 근처 영역(aa 1251-1351)을 표적하여 전체 길이 및 절단 형태를 검출할 수 있습니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원 설계: 면역원은 종 간에 잘 보존된 C-말단 영역의 아미노산 1251–1351에 걸쳐 있습니다(이것이 마우스 및 래트와의 교차 반응성을 설명함). 이 영역은 토폴로지 모델에 기초하여 세포질 내에 위치할 것으로 예측되며, 전체 길이 및 C-말단 단편을 모두 인식하는 항체를 생성할 가능성이 있습니다.
• 웨스턴 블롯: ATP7B의 예측 분자량은 약 157 kDa입니다. 고분자량 단백질의 경우 낮은 비율의 겔(예: 6–8%)을 사용하고 충분한 전이 조건(예: 메탄올 감소를 통한 습식 전이)을 보장하십시오. 이 항체는 간 또는 세포주에서 140 kDa 절단 형태(WND/140)도 검출할 수 있습니다.
• IHC-P: 항원 회복(예: 열 매개 시트르산염 또는 EDTA 완충액)을 최적화하고 적절한 대조군(예: 양성 대조군으로 간 조직, 동형 대조군)을 포함하십시오. 간세포의 염색은 TGN에 위치해야 하며 구리 처리 시 재분포를 보여야 합니다.
• ELISA: 재조합 면역원은 정량 분석을 위한 표준으로 사용될 수 있습니다. 구리 처리 또는 ATP7B 과발현 리세이트를 사용하여 선형성 및 감도를 검증하십시오.

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