Anti-BCKDHA 토끼 다가클로날 항체 (WB, IF/ICC, ELISA용) - P12694

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: BCKDHA 기능 및 국소화

• BCKDHA는 미토콘드리아 2-옥소이소발레이트 탈수소효소 알파 소단위유닛을 암호화하며, BCKDE1A 또는 BCKDH E1-alpha라고도 합니다.
• BCKDHB와 함께 분지쇄 알파-케토산 탈수소효소(BCKD) 복합체의 이종사량체 E1 성분을 형성합니다.
• BCKD 복합체는 발린, 류신 및 이소류신에서 유래된 알파-케토산의 산화적 탈카르복실화를 촉매하여 에너지 생성을 위한 CO2 및 아실-CoA를 생성합니다.
• E1 소단위유닛은 초기 탈카르복실화 단계를 수행하며, 효소에 결합된 중간체를 형성한 후 E2의 리포일아마이드 보조 인자에 의해 전달됩니다.
• BCKDHA는 미토콘드리아 기질에 국소화하며, 이는 분지쇄 아미노산 분해(catabolism)에서의 역할과 일치합니다.
• BCKDHA의 돌연변이는 메이플 시럽 뇨병(maple syrup urine disease)과 관련이 있으며, 이는 그 임상적 중요성을 강조합니다.
• 번역 후 변형에는 아세틸화 및 인산화가 포함되며; 효소 활성을 위해 티아민 피로인산 및 칼륨 이온 보조 인자가 필요합니다.
• 대안 스플라이싱(Alternative splicing)은 여러 전사체 변이체를 생성하며, 이는 조직 특이적 조절에 영향을 미칠 수 있습니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원(aa 276-445)은 인간, 마우스 및 쥐 사이에서 매우 보존되어 있어 항체의 교차 반응성을 뒷받침합니다. 종 특이적 서열 정렬은 다른 종과의 반응성 예측에 도움이 될 수 있습니다.
• 웨스턴 블롯 분석의 경우 약 50 kDa에서 밴드가 예상됩니다. 미토콘드리아가 농축된 용해물(lysates)을 사용하면 타겟 신호를 향상시킬 수 있습니다.
• 면역형광 및 IF/ICC에서 BCKDHA는 미토콘드리아에 국소화합니다. 특이성 확인을 위해 미토콘드리아 마커(예: MitoTracker 또는 anti-TOM20)와의 이중 염색(co-staining)을 권장합니다.
• ELISA 기반 애플리케이션의 경우, 최적의 항체 결합을 위해 적절한 항원 접힘(folding) 및 코팅 최적화가 필요할 수 있습니다.

CamelBio: 원스톱 소싱 브리지

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