WB, IF/ICC, ELISA용 항-BCKDHA 토끼 다클론 항체 - P12694

주요 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: BCKDHA 기능 및 위치

• BCKDHA는 BCKDE1A 또는 MSU1로도 알려진 미토콘드리아 분지쇄 알파-케토산 탈수소효소(BCKD) E1 컴포넌트의 알파 서브유닛을 암호화합니다.
• 베타 서브유닛(BCKDHB)과 함께 이종사량체 E1 효소를 형성하며, 발린, 류신, 아이소류신에서 유래한 알파-케토산의 속도제한 탈카르복실화 반응을 촉매합니다.
• BCKD 복합체는 분지쇄 아미노산 이화작용의 중심 역할을 하며 에너지 생산을 위해 CO2와 아실-CoA를 생성합니다. BCKDHA의 결함은 단풍시럽뇨병(MSUD)과 연관되어 있습니다.
• 해당 단백질은 티아민 피로인산 의존성 산화환원효소로 기능하는 미토콘드리아 기질에 위치합니다.
• 번역 후 변형으로는 아세틸화와 인산화가 포함되며, 단백질은 보조인자로 칼륨을 결합합니다.
• 대체 스플라이싱을 통해 다양한 전사 변이체가 생성됩니다.

실험 가이드 및 기술 팁

• 면역원은 인간 BCKDHA의 276-445 아미노산에 해당하며, 이 영역은 종간 특이성을 부여할 수 있습니다. 마우스 및 래트와의 교차 반응성이 확인되었습니다.
• 웨스턴 블롯의 경우 50 kDa 부근에서 밴드가 예상됩니다. 전세포 용해물에서 신호가 약한 경우 미토콘드리아 분획을 농축하는 것을 고려하세요.
• 면역세포화학/면역형광에서는 미토콘드리아 염색 패턴이 예상되므로, 미토콘드리아 마커와의 공동 염색을 권장합니다.
• ELISA 적용 시 코팅 항원 및 항체 쌍 방향 최적화가 도움이 될 수 있으며, 관련 샘플 시스템에서 검증을 진행하세요.

CamelBio: 원스톱 소싱 브릿지

CamelBio는 진단 제조업체 및 연구실에 검증된 항체 쌍, 본 항-BCKDHA 시약과 같은 고품질 다클론 항체, 대량 보조 시약을 포함한 포괄적인 IVD 원자재 포트폴리오를 제공합니다. 단풍시럽뇨병과 같은 선천성 대사 이상을 표적으로 하는 프로젝트를 위해 CamelBio는 희귀 항체, 재조합 단백질 소싱 및 기술 컨설팅을 제공하여 컨셉부터 임상까지 분석 개발을 가속화할 수 있습니다.