Anti-BCKDHB (E1B) Rabbit Monoclonal Antibody for WB, IHC-P, ELISA - P21953

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: BCKDHB 기능 및 국재화

• BCKDHB는 미토콘드리아 분지쇄 알파-케토산 탈수소효소 E1 구성 요소의 베타 소단위체를 암호화하며, 이는 BCKDHA(알파 소단위체)와 복합체를 형성하여 이종사량체 E1 효소를 구성합니다.
• BCKD 복합체는 발린, 류신 및 이소류신에서 유래된 분지쇄 알파-케토산의 산화적 탈카르복실화를 촉매하여 CO2 및 아실-CoA 유도체를 생성합니다.
• 이 반응은 분지쇄 아미노산의 분해 과정에서 첫 번째이자 속도 제한 단계로, 아미노산 분해를 에너지 생성 및 지질 합성과 연결합니다.
• 대안 스플라이싱은 여러 전사체 변이체(UniProt 키워드)를 생성하며, 이는 다양한 조직에서 효소 기능을 조절할 수 있습니다.
• 이 단백질은 미토콘드리아 기질에 국재화하며, 이는 미토콘드리아 대사에서의 역할과 일치합니다.
• 번역 후 수정에는 아세틸화(키워드)가 포함되며, 이는 효소 활성이나 안정성을 조절할 수 있습니다.
• BCKDHB의 돌연변는 메이플 시럽 요병(Maple syrup urine disease, MSUD) IB형과 관련이 있으며, 이는 분지쇄 아미노산 및 그 케토산의 축적을 특징으로 하는 대사 장애입니다.
• 이 단백질은 산화환원효소(키워드)로 분류되며, 그 구조는 3D 구조 분석을 통해 결정되었습니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원은 인간 BCKDHB의 아미노산 51-392에 걸쳐 있는 재조합 융합 단백질입니다. 이 영역은 성숙한 단백질 서열을 포함하며, 항체는 이 중심 도메인 내의 에피토프를 인식할 수 있습니다.
• 웨스턴 블로팅의 경우, BCKDHB의 예상 분자량은 약 43 kDa(UniProt: 43122 Da)입니다. 이 크기 근처의 밴드가 관찰될 수 있으며, 번역 후 수정으로 인한 미세한 이동은 가능합니다.
• 면역조직화학(IHC-P)을 수행할 때, 미토콘드리아 국재화로 인해 과립성 세포질 염색이 나타날 수 있습니다. 적절한 양성 및 음성 대조 조직을 사용하여 염색 패턴을 검증하십시오.
• 마우스 및 쥐 직동호몬과의 교차 반응성이 보고되었습니다. 서열 정렬을 사용하여 정량적 애플리케이션에 대한 종 간 에피토프 보존을 평가할 수 있습니다.
• ELISA 애플리케이션의 경우, 분석 조건을 설정하기 위해 재조합 면역원 또는 정제된 단백질을 사용하여 항체의 결합 부위 및 친화도를 경험적으로 결정해야 합니다.
• BCKDH 활성이 높은 간 또는 근육 조직과 같은 대사 연구 관련 세포주 또는 조직 모델에서 항체를 검증하는 것을 고려하십시오.

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