WB용 항-BCKDHB 단일클론 항체 - P21953

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: BCKDHB의 기능과 위치

• BCKDHB(E1B, BCKDE1B, BCKDH E1-beta라고도 함)는 미토콘드리아 분지쇄 알파-케토애시드 탈수소효소 E1 성분의 베타 서브유닛을 암호화합니다.
• BCKDHA와 함께 BCKD 복합체의 이종사량체 E1 서브유닛을 형성하며, 발린, 류신, 이소류신에서 유래된 알파-케토애시드의 산화적 탈카르복실화를 촉매합니다.
• E1 서브유닛이 첫 번째 단계를 수행합니다: 알파-케토애시드를 탈카르복실화하여 효소-생성물 중간체를 형성한 후, E2 리포일아미드 보조인자가 매개하는 환원 아실화가 이어집니다.
• 트랜시트 펩타이드와 미토콘드리아 표적화 신호에 따라 BCKDHB는 미토콘드리아 기질에 위치합니다.
• 번역 후 변형으로 아세틸화가 포함되며, 대체 스플라이싱을 통해 여러 아이소폼이 생성됩니다.
• BCKDHB의 돌연변이는 분지쇄 아미노산 이화작용에 영향을 미치는 대사 장애인 단풍시럽뇨병(MSUD)과 연관되어 있습니다.
• 단백질의 분자량은 트랜시트 펩타이드 절단 후 성숙 형태에서 약 43 kDa입니다.

실험 가이드 및 기술 팁

• 면역원은 미토콘드리아 처리 후 성숙 단백질을 포함하는 인간 BCKDHB의 아미노산 51-392를 포함합니다. 웨스턴 블롯의 경우 43 kDa 부근에서 밴드가 예상되며, 양성 대조군(예: BCKDH 활성이 높은 세포)을 사용하여 항체 특이성을 검증하고 미토콘드리아 농축 분획을 사용하는 것을 고려하십시오.
• ELISA의 경우 재조합 BCKDHB 단백질이나 세포 용해물을 사용하여 코팅 및 검출 조건을 최적화하십시오; 정밀 적정을 통해 직접 또는 샌드위치 형식으로 항체를 사용할 수 있습니다.
• 마우스 및 래트와의 교차 반응성이 보고되었으나, 사용하시는 시료 매트릭스에서 성능을 확인해야 합니다.

CamelBio: 원스톱 소싱 브릿지

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