WB 및 ELISA용 항-CLCN1 토끼 단일클론 항체 - P35523

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: 염화물 통로 단백질 1(CLCN1)의 기능 및 위치

• 골격근 염화물 통로라고도 불리는 염화물 통로 단백질 1(CLCN1)은 CLCN1 유전자에 의해 암호화되는 전압 개폐형 이온 통로입니다. 이는 CLC 계열의 염화물 통로 및 수송체에 속합니다.
• CLCN1은 골격근 흥분성에 필수적이며, 대부분의 휴지기 염화물 전도도를 생성합니다. 이는 휴지 막 전위를 안정화하고 활동 전위 재분극에 기여합니다. 관련 참고 문헌: PMID:12456816 PMID:16027167 PMID:22521272
• 이 통로는 호모다이머(homodimer)로 기능하며, 각 서브유닛은 독립적인 이온 전도 경로를 포함합니다. 통로 개폐는 서브유닛당 빠른 글루타메이트 게이트와 두 기공을 동시에 제어하는 느린 공통 게이트를 포함합니다. 관련 참고 문헌: PMID:10051520 PMID:10962018 PMID:29809153
• CLCN1은 염화물 > 티오시안산염 > 브롬화물 > 질산염 > 요오드화물 순의 투과성 서열을 가진 음이온 선택성을 나타냅니다. 관련 참고 문헌: PMID:9122265 PMID:9565403
• 주로 골격근에서 발현되며, CLCN1은 근초(sarcolemma) 및 T-세관 막에 위치합니다.
• 번역 후 인산화(인산단백질 키워드로 표시됨)가 통로 활성을 조절할 가능성이 있습니다.
• 이 단백질은 조절 모듈 역할을 하는 두 개의 CBS 도메인을 포함하며, CLCN1의 돌연변이는 유전성 골격근 채널병증과 관련이 있습니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 C-말단 영역(아미노산 889-988)의 합성 펩타이드이므로, 항체가 세포 내 에피토프를 인식함을 시사합니다. 특정 분석 형식에서 이를 확인하십시오.
• 웨스턴 블로팅의 경우, 예상 분자량은 약 109kDa입니다. 양성 대조군으로 인간 골격근 용해물을 사용하고, 변성 및 환원 조건에서 샘플을 실행하는 것을 고려하십시오.
• ELISA에서 면역화 펩타이드는 항체 결합을 확인하기 위한 양성 대조군으로 사용할 수 있습니다.
• 제한된 조직 발현으로 인해 샘플 시스템이 적절한지 확인하십시오. 이 표적은 주로 골격근 특이적입니다.

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