WB, IF/ICC, ELISA용 CPS1 토끼 다클론 항체 - P31327

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: CPS1의 기능 및 위치

• CPS1(카바모일 인산 합성효소 [암모니아], 미토콘드리아)은 CPSase I로도 알려져 있으며, PHN, GATD6, CPSASE1이라는 별칭을 가진 CPS1 유전자에 의해 암호화됩니다.
• 이는 요소 회로에서 중요한 미토콘드리아 효소로, 암모니아와 중탄산염으로부터 ATP 의존적으로 카바모일 인산을 합성하여 요소 배설 동물에서 암모니아 해독에 필수적인 역할을 합니다.
• 세포 내 위치는 미토콘드리아에 국한되지 않으며, CPS1은 핵, 핵소체 및 세포막에서도 검출되어 추가적인 비정형 기능을 시사합니다.
• 발현은 주로 조직 특이적으로 나타나며, 요소 회로 기능과 일치하게 간과 소장에서 가장 높은 수준으로 발현됩니다.
• 이 단백질은 아세틸화, 인산화 및 당화 등 다양한 번역 후 변형을 거치며, 이러한 변형은 활성과 안정성을 조절할 수 있습니다.
• 구조적 특징으로는 ATP 결합 도메인과 알로스테릭 조절이 있으며, 반복 영역을 포함하고 대체 스플라이싱을 보입니다.
• 임상적으로 CPS1의 돌연변이는 요소 회로의 선천성 이상인 카바모일 인산 합성효소 I 결핍을 유발하며, 이는 고암모니아혈증으로 이어집니다.
• UniProt의 키워드는 리가아제, 인산화 단백질 및 당단백질로서의 역할을 강조하며, 단백질체학적 동정으로 그 발현이 확인되었습니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원(인간 CPS1의 아미노산 820-930)은 보존된 영역에 위치할 수 있으므로, 사용 전에 표적 종과의 서열 상동성을 확인하십시오.
• 웨스턴 블롯의 경우 예측 분자량은 약 165 kDa이므로, 고분자량 단백질에 적합한 저농도 겔(예: 8%)과 최적화된 전이 조건을 사용하는 것을 고려하십시오.
• 면역세포화학/면역형광에서는 미토콘드리아 염색이 예상됩니다. 위치를 확인하기 위해 세포소기관 마커를 포함하고, 핵 또는 세포막 신호가 나타날 수도 있다는 점에 유의하십시오.
• ELISA에서는 이 항체를 포획 또는 검출 시약으로 사용할 수 있으며, 적합한 항체 쌍과 조합하면 민감도가 향상될 수 있습니다.
• 적절한 양성 및 음성 대조군을 사용하여 CPS1을 발현하는 세포주 등 특정 샘플 시스템에서 항체를 검증하십시오.

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