WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA용 Anti-DBT Rabbit Polyclonal Antibody - P11182

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: DBT 기능 및 위치

• 가지분기 알파-케토산 탈수소효소 복합체(BCKDH)의 리포아마이드 아실트랜스퍼라제 성분으로, DBT, BCKAD-E2 또는 BCOADC-E2로도 알려져 있음.
• E1 탈카르복실효소로부터 아실기를 받아 코엔자임 A로 전달하는 핵심 효소 소단위체로서, 가지분기 α-케토산이 아실-CoA와 CO₂로 전환되는 전체 과정을 주도함.
• 발린, 류신, 아이소류신과 같은 가지분기 아미노산의 분해에 참여하는 미토콘드리아 기질에 위치함.
• 원발성 담즙성 간경변(PBC)에서 52 kDa 미토콘드리아 자가항원으로 확인됨.
• 번역 후 변형에는 리포일화(촉매 활성에 필수), 아세틸화, 인산화가 포함됨.
• DBT 유전자의 돌연변이는 가지분기 아미노산 축적이 특징인 상염색체 열성 대사 장애인 단풍당뇨병(MSUD)을 유발함.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 인간 DBT(N-말단 영역)의 아미노산 11-247을 포함하므로, 전장 단백질 및 잠재적 초기 처리 중간체를 인식할 수 있음.
• 웨스턴 블롯의 경우, 약 53 kDa에서 특이적 밴드가 예상됨; 샘플 시스템에서 반응성을 확인하기 위해 적절한 양성 및 음성 대조군으로 검증해야 함.
• IHC-P의 경우, 열 매개 시트르산 완충액(pH 6.0)을 이용한 항원 검색이 검출을 향상시킬 수 있음; 미토콘드리아 염색 패턴을 예상함.
• IF/ICC의 경우, 미토콘드리아 기질 표적에 접근하기 위해 투과화가 필요함; 미토콘드리아 마커와의 공동 염색을 고려함.
• ELISA 성능은 재조합 DBT 또는 세포 용해물로 최적화해야 하며, 마우스 및 랫트 동종 유전자와의 교차 반응성을 확인해야 함.

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