Anti-Dystonin (DST) 폴리클로날 항체 (WB, ELISA용) - Q03001

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: 디스토닌 기능 및 국소화

• 디스토닌(DST)은 수포성 천포창 항원 1(BPAG1) 또는 230/240 kDa 수포성 천포창 항원으로도 알려져 있으며, 플라킨(plakin) 패밀리에 속하는 거대 세포골격 링커 단백질입니다. 대체 프로모터 사용 및 스플라이싱을 통해 여러 이소폼이 생성되며, 이소폼 1은 근아세포에서, 이소폼 3은 피부에서, 이소폼 6은 뇌에서 발현됩니다.
• 디스토닌은 중간 필라멘트, 액틴, 미세소관 세포골격 네트워크를 통합합니다. 상피 세포의 반데스모솜에 케라틴을 포함하는 중간 필라멘트를 고정하여 반데스모솜 조립에 구조적 역할을 하며, ITGB4-RAC1 신호 전달을 통해 각질세포의 극성과 이동성을 조절합니다.
• 신경 및 근육 세포에서 DST는 중간 필라멘트를 액틴 세포골격에 고정하고 핵 주변의 액틴 필라멘트를 다발로 묶는 데 필요합니다. 또한 감각 뉴런에서 미세소관 네트워크의 조직과 안정성을 조절하여 축삭 수송을 지원합니다.
• 세포 내 국소화는 매우 다양합니다. 디스토닌은 반데스모솜, 세포질, 스트레스 섬유(stress fibers), 세피질(cortex), 축색돌기, 근절 Z선 및 H대, 핵막, 소포체 막에서 발견되며, 이는 다면적인 링커 기능을 반영합니다.
• 주요 번역 후 변형 및 구조적 특징으로는 칼슘 결합, 코일드-코일(coiled-coil) 영역, SH3 도메인, CH 도메인이 포함됩니다. 이는 인산화 단백질이자 팔미토일화 리포단백질이며, 이소펩타이드 결합을 포함합니다. 또한 트랜스막(transmembrane) 영역이 있고 유비퀴틴 접합에 관여합니다.
• 조직 특이적 발현은 근육, 피부, 신경 조직에서의 역할을 강조합니다. 골격근과 배양 각질세포에서 높게 발현되며, 뚜렷한 이소폼이 조직 특이적 세포골격 조직과 기계적 무결성에 기여합니다.
• DST의 돌연변이는 단순 표피 수포증(Epidermolysis Bullosa Simplex) 및 유전성 감각 자율 신경병증 6형(Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy type 6)과 관련이 있으며, 이는 조직 탄력성 유지에 있어 중요한 역할을 시사합니다.
• 추가 기능으로는 TMEM108 및 DCTN1과의 상호 작용을 통해 역행성 축삭 수송을 위해 vesicle 화물에 다이닌/다이낙틴 모터 복합체의 도킹을 매개하여 세포골격을 세포 내 트래피킹과 연결하는 것이 포함됩니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원은 인간 DST (NP_001714.1)의 N-말단 270개 아미노산에 해당하는 재조합 융합 단백질입니다. 웨스턴 블로팅의 경우 전장 디스토닌은 매우 크기 때문에(~861 kDa), 적절한 젤 조건(예: 낮은 백분율 아크릴아마이드)과延長된 이동 시간을 확보하십시오. 더 작은 이소폼의 검출도 발생할 수 있습니다.
• ELISA 애플리케이션의 경우, 관련 종(인간, 마우스, 쥐)의 재조합 단백질 또는 세포 용해물을 사용하여 코팅 조건과 항체 적정(titration)을 검증하십시오. 폴리클로날 특성상 정량 분석에 사용할 경우 배치 간 일관성을 평가해야 합니다.
• 마우스 및 쥐와의 교차 반응성이 명시되어 있으나, 디스토닌 이소폼이 다양하므로 대상 조직 또는 세포주에서의 내인성 발현을 확인하십시오. 일반적으로 사용되는 일부 세포주에서는 내인성 수준이 낮을 수 있습니다.

CamelBio: 원스톱 소싱 파트너

CamelBio는 진단 기기 제조사 및 연구소에 디스토닌과 같은 세포골격 및 부착 타겟을 위한 검증된 항체를 포함한 IVD 원료에 대한 간소화된 접근성을 제공합니다. 이 폴리클로날 항체 외에도도, 컨셉부터 클리닉까지 귀하의 분석 개발을 지원하기 위한 매칭 항체 페어, 최적화된 모노클로날 대안, 대량 보조 시약, 희귀 타겟 조달을 위한 원스톱 소싱을 제공합니다.