WB, IF-P, IHC-P, ELISA용 항디스트로핀 다클론 항체 - P11532

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: 디스트로핀의 기능과 위치

• DMD 유전자에 의해 암호화되는 디스트로핀은 대안적 스플라이싱과 대안적 프로모터 사용을 통해 여러 동형단백질로 생성되는 큰 세포골격 단백질입니다.
• 디스트로핀 연관 당단백질 복합체(DGC)의 핵심 구성요소로 작용하며, 디스트로글리칸에 결합하여 세포외 기질을 세포내 F-액틴 세포골격에 고정시킵니다. 이 복합체는 근수축 중 근육막(sarcolemma)을 안정화하는 데 매우 중요합니다.
• DGC는 신경근 접합부(NMJ)와 중추 및 말초신경계의 다양한 시냅스에 집중되어 있으며, 이곳에서 디스트로핀은 구조적 완전성과 시냅스 전달을 지원합니다.
• 디스트로핀은 주로 근섬유의 근육막 코스타메어에 위치합니다. 또한 뇌, 신장, 폐 및 고환에서도 발현되며, 아이소폼 15는 심장과 간에만 특이적으로 존재합니다.
• 세포 내에서 디스트로핀은 세포막, 근육막, 시냅스후 세포막에 존재하며 세포골격과 결합되어 있어, 막 안정성 및 신호 전달 역할과 일치합니다.
• 이 단백질은 액틴 결합 영역, 스펙트린 유사 반복부, 아연 핸더 모티프 및 칼슘 결합 도메인을 포함하며 인산화 과정을 거칩니다. DMD 유전자에 돌연변이가 발생하면 뒤시엔느/베커 근이영양증과 심근병증이 유발됩니다.

실험 가이드 및 기술 팁

• 면역원은 디스트로핀의 특정 절편(아미노산 346–635)에 해당하며, 단백질의 보존된 중간 영역에 해당합니다. 사용하시는 샘플 시스템에서 발현되는 동형단백질에 대한 항체의 반응성을 검증하시기 바랍니다.
• 웨스턴 블로팅의 경우, 디스트로핀이 매우 크기(~427 kDa) 때문에 효율적인 막 이동을 위해서는 긴 이동 시간과 적절한 겔 시스템이 필요한 경우가 많습니다.
• 관련 양성 대조군(예: 인간, 마우스 또는 래트 골격근 용해물)과 음성 대조군에서 표준 검증을 수행하여 모든 적용 분야(WB, IF-P, IHC-P, ELISA)에서 특이성을 확인하시기 바랍니다.
• 면역형광 기반 실험 프로토콜에서는 주로 막에 결합된 이 단백질을 검출하기 위해 투과화 단계가 최적화되었는지 확인하시기 바랍니다.

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