Anti-EPM2A Rabbit Polyclonal Antibody for WB, ELISA - O95278

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: 라포린(Laforin)의 기능 및 국재화

• 라포린은 EPM2A 유전자에 의해 암호화되는 이중 특이성 인산분해효소(dual-specificity phosphatase)로, 글루칸 인산분해효소(glucan phosphatase) 또는 글리코겐 인산분해효소(glycogen phosphatase)라고도 합니다. 이는 글리코겐의 인산기를 제거하여 과인산화(hyperphosphorylation)와 불용성 응집체 형성을 방지함으로써 글리코겐 대사에서 중요한 역할을 하며, 이러한 응집체는 라포라병(Lafora disease)의 특징입니다. 관련 참고문헌: PMID:16901901, PMID:23922729, PMID:25538239
• 라포린은 시험관 내(in vitro)에서 복합 탄수화물에 대해 강력한 인산분해효소 활성을 나타내며, 인산티로신(phosphotyrosine) 및 pNPP와 같은 합성 기질도 탈인산화할 수 있지만, 인산세린(phosphoserine)/인산트레오닌(phosphothreonine)에 대해서는 낮은 활성을 보입니다. 관련 참고문헌: PMID:11001928, PMID:11220751, PMID:11739371
• 이는 NHLRC1/malin 및 HSP70과 복합체를 형성하여 잘못 접힌 단백질을 유비퀴틴-프로테아좀 시스템(ubiquitin-proteasome system)을 통해 분해하도록 유도하며, PPP1R3C/PTG의 유비퀴틴화를 촉진하는 스캐폴드 역할도 합니다. 관련 참고문헌: PMID:23922729
• 또한, 라포린은 거대자가포식(macroautophagy) 경로를 통해 프로테아좀 비의존적 단백질 분해를 촉진합니다. 관련 참고문헌: PMID:20453062
• 이 단백질은 여러 이소폼(isoform)으로 존재합니다. 이소폼 2는 인산분해효소 활성이 없으며 이소폼 1 및 이소폼 7의 우성 음성 조절인자(dominant-negative regulator)로 작용할 수 있습니다. 관련 참고문헌: PMID:18617530, PMID:22036712
• 라포린은 심장, 골격근, 신장, 췌장 및 뇌에서 널리 발현되며, 이소폼 4는 태반에서도 발현됩니다.
• 세포 내에서 라포린은 세포질, 소포체 막, 세포막 및 핵에 국재화됩니다.
• EPM2A의 돌연변이는 글리코겐 함유체(라포라 소체, Lafora bodies)가 특징인 진행성 근육간대 간질(progresssive myoclonus epilepsy)인 라포라병을 유발합니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원은 아미노산 244~331에 걸쳐 있으며, 이는 전장 라포린에 존재하는 영역입니다. 이 폴리클로날 항체는 이 에피토프를 포함하는 여러 이소폼을 검출할 가능성이 높습니다.
• 웨스턴 블랏(Western blot)의 경우 예상 분자량은 약 37 kDa입니다. 사람 뇌 또는 골격근 용해물과 같은 양성 대조군을 사용하여 밴드 특이성을 검증하고, 신호를 확인하기 위해 사전 흡착(pre-adsorption) 또는 펩타이드 차단(peptide blocking)을 고려하십시오.
• ELISA의 경우 재조합 면역원을 포효 항원(capture antigen) 또는 양성 대조군으로 사용할 수 있습니다. 적절한 코팅 및 검출 조건이 최적화되었는지 확인하십시오.
• 마우스 및 쥐와의 교차 반응성이 보고되었으나, 사용자는 특정 샘플 유형 및 애플리케이션에서 성능을 검증해야 합니다.

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