항필라민-C 다클론 항체, WB, IF/ICC, ELISA용 - Q14315

주요 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: 필라민-C의 기능과 국소화

• 필라민-C(FLNC)는 ABP-280 유사 단백질, 감마-필라민 또는 필라민-2로도 알려져 있으며, 액틴 필라멘트를 가교 결합하고 근절의 Z선에서 구조적 완전성을 제공하는 필라민 패밀리의 근육 특이적 구성원입니다.
• 이 단백질은 근절 조립 및 조직화에서 중추적인 역할을 하며, 이는 정상적인 근형성 및 근육 기능에 매우 중요합니다.
  관련 참고문헌: PMID:34405687
• FLNC는 근육 세포의 Z선에서 구조적 역할을 하는 큰 액틴 가교 단백질로 기능하며, 신호 전달 이벤트에 반응하여 액틴 세포골격 재구성에 참여할 수도 있습니다 (유사성에 의함).
• FLNA 및 FLNB를 포함하는 필라민 유전자 패밀리에 속하는 FLNC 유전자에 의해 암호화되는 FLNC는 대안적 스플라이싱되며 인산화, 메틸화 및 유비퀴틴화와 같은 번역 후 변형을 받습니다.
• 세포내에서 FLNC는 세포질에 위치하며 특히 세포골격과 결합되어 있고, 근원섬유 근절 Z선에서 뚜렷하게 발견되며 세포막과도 결합할 수 있습니다.
• 조직 발현은 횡문근에서 고도로 농축되어 있으며, 갑상선, 태아 뇌, 태아 폐, 망막, 척수 및 골수에서는 약한 발현이 관찰되고, 고환, 췌장, 부신, 태반, 간 또는 신장에서는 검출되지 않습니다.
• FLNC의 돌연변이는 다양한 심근병증 및 근원섬유근병증과 연관되어 있으며, 이는 심장 및 골격근 안정성에서 FLNC가 필수적인 역할을 함을 강조합니다.

실험 가이드 및 기술 팁

• 면역원은 인간 FLNC의 C-말단 영역 내 아미노산 2160–2340에 해당합니다. 이 서열은 동형 및 종간에 보존될 수 있으며, 이는 항체가 마우스와 교차 반응하는 것으로 뒷받침됩니다.
• 웨스턴 블롯의 경우, FLNC는 (~291 kDa)의 큰 단백질이므로 저농도(예: 6–8%) SDS-PAGE 겔 사용, 연장된 전사 시간, 적합한 분자량 마커 사용을 권장합니다. 관련 조직 또는 세포 용해물에서 예측된 크기와 비교하여 밴드 특이성을 확인하십시오.
• 면역형광/ICC 적용에서 항체는 횡문근 세포의 근원섬유 구조, 특히 Z선을 표지해야 합니다. 근절 마커(예: α-액티닌)와의 공동 염색은 국소화를 검증하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• ELISA의 경우 표준 직접 또는 간접 형식을 적용할 수 있으며, 항체 적정화를 수행하고 재조합 FLNC 단백질 또는 근육 조직 용해물로 테스트할 것을 제안합니다.

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