WB, ELISA용 항-FKRP 다클론 항체 - Q9H9S5

제품 핵심 사양 및 파라미터

생물학적 배경: FKRP 기능 및 위치

• FKRP(Fukutin 관련 단백질)는 알파-디스트로글리칸에 형성되는 리비톨 5-인산 직렬 반복 구조의 두 번째 형성 단계를 촉매하는 리비톨 5-인산 전이효소입니다. 이는 세포외기질 결합에 중요한 변형입니다(PubMed:25279699, PubMed:26923585, PubMed:27194101, PubMed:29477842). 관련 참고문헌: PMID:25279699 PMID:26923585 PMID:27194101 PMID:29477842
• FKRP는 라미닌 및 기타 세포외 단백질과의 상호작용을 매개하는 알파-디스트로글리칸의 기능적 당화에 필수적이며, 근육 및 신경 조직에 기계적 안정성을 제공합니다.
• 세포 내 위치는 골지체 막을 포함하며, 근섬유막, 조면소포체, 세포질 및 분비형에서도 추가로 존재합니다.
• FKRP는 주로 골격근, 태반 및 심장에서 발현되며, 뇌, 폐, 간, 신장 및 췌장에서는 더 약하게 발현됩니다(PubMed:11592034). 단백질 수준에서는 망막에서도 검출됩니다(PubMed:29416295). 관련 참고문헌: PMID:11592034 PMID:29416295
• FKRP의 돌연변이는 사지-허리형 근이영양증, 선천성 근이영양증 및 심근병증을 포함한 다양한 디스트로글리칸병증과 관련되어 있습니다.
• 이 단백질에는 막관통 나선, 신호 고정 부위 및 보존된 금속 결합 부위(아연/마그네슘)가 포함되어 있으며, 이러한 요소는 전이효소 활성에 중요합니다.
• FKRP는 리비톨 5-인산 전이효소 계열의 구성원으로, 푸쿠틴과 이름이 유사하지만 디스트로글리칸 당화 경로에서 중복되지 않는 필수적인 역할을 합니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 사람 FKRP의 잔기 30~220에 해당하며 N-말단 내강 도메인을 포함합니다. 따라서 생성된 다클론 항체는 여러 에피토프를 검출하고 천연 단백질과 변성 단백질 모두를 인식할 수 있습니다. 녹아웃 또는 녹다운 모델을 사용하여 특이성을 확인하십시오.
• 웨스턴 블롯에서는 환원 조건에서 약 55 kDa의 밴드가 예상됩니다. 막 연관형을 분리하기 위해 고해상도 겔과 순한 세제를 사용하는 것을 고려하고, 골격근이나 태반과 같은 관련 조직에서 검증하십시오.
• ELISA에서는 재조합 면역원을 양성 대조군으로 사용할 수 있습니다. 항체 및 항원 농도를 최적화하기 위해 체커보드 적정을 수행하십시오.
• 랫드와의 교차 반응성이 보고되었지만, 다른 모델을 사용하는 경우 다른 종과의 서열 상동성을 검토하고 적절한 시료 시스템에서 검증해야 합니다.
• FKRP는 여러 세포 내 구획에 존재하므로, 세포 내 분획화 또는 면역침전법을 사용하면 저농도 시료에서의 검출을 향상시킬 수 있습니다.

CamelBio: 원스톱 공급 솔루션

CamelBio는 종합적인 원료 솔루션을 제공하여 근이영양증 및 당생물학 분야의 체외진단 제조업체와 연구자를 지원합니다. 이 항-FKRP 항체는 희귀 당화 경로에 관여하는 표적에 대해 검증된 다클론 항체를 공급할 수 있는 당사의 역량을 보여주는 제품입니다. 또한 매칭 항체 쌍, 최적화된 단클론 항체, 재조합 단백질 및 보조 시약을 공급하여 체외진단(IVD) 분석법 개발을 구상 단계부터 임상 적용 단계까지 효율적으로 지원할 수 있습니다.