Anti-Frataxin (FXN) 폴리클론항체 for WB - Q16595

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: Frataxin 기능 및 위치

• FXN 유전자(FRDA 또는 X25로도 알려짐)에 의해 암호화되는 frataxin은 고도로 보존된 23-kDa 미토콘드리아 단백질입니다. 인트론 내 GAA 삼중서열 반복의 확장은 신경퇴행성 질환인 프리드라이히 운동실조증을 유발합니다.
• Frataxin은 미토콘드리아 내 핵심 철-황 클러스터(ISC) 조립 복합체의 주요 구성 요소로, 시스테인 탈황효소 복합체 NFS1:LYRM4:NDUFAB1로부터 지지 단백질 ISCU로의 퍼설파이드 전달을 활성화하여 de novo [2Fe-2S] 클러스터 합성을 가능하게 합니다. 관련 참고문헌: PMID:12785837 PMID:24971490
• 이는 아황산철을 결합하며, L-시스테인과 환원된 FDX2의 첨가 시 방출되어 [2Fe-2S] 클러스터 조립을 용이하게 합니다. 성숙한 클러스터는 그 후 HSCB, HSPA9, GLRX5와 같은 샤페린으로 전달됩니다. 관련 참고문헌: PMID:29576242
• 미토콘드리아 ISC 생합성 외에도, frataxin은 그 올리고머 형태에서 Fe²⁺를 Fe³⁺로 산화시키는 활성(페록시다제 활성)을 촉매함으로써 산화 스트레스에 대한 보호 기능을 할 수 있으며, 철을 페리하이드라이트 광물 형태로 저장할 수 있습니다. 관련 참고문헌: PMID:15641778 PMID:11823441
• Frataxin은 철 샤페린 역할을 하여, 헴 생합성을 위해 철을 페로켈라타제(FECH)에 전달하고 아코니타제의 [4Fe-4S] 클러스터가 분해되는 것을 보호할 수 있습니다. 관련 참고문헌: PMID:15123683 PMID:15247478
• 이 단백질은 주로 미토콘드리아 기질에 위치하지만 세포질에서도 발견되며, 여기서는 세포질 철-황 단백질 생합성에 참여하고 ACO1 RNA 결합 활성을 조절할 수 있습니다. 관련 참고문헌: PMID:20053667
• 대체 스플라이싱은 여러 이소형을 생성하며, 이 단백질은 미토콘드리아 표적 서열을 제거하기 위해 단백질분해적 처리를 거칩니다.
• Frataxin은 심장, 말초혈액 림프구, 진피 섬유아세포와 같이 대사 활동이 활발한 조직에서 발현됩니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 잔기 42–210에 걸쳐 있으며, 처리된 frataxin 성숙 형태를 포함하므로 미토콘드리아 및 세포질 분획에서 내인성 단백질을 검출할 것으로 예상됩니다.
• 웨스턴 블롯(WB)의 경우, 약 23 kDa 근처의 밴드가 예상됩니다. 항체의 폴리클론 특성상, 이소형 또는 처리 중간체로부터 여러 밴드가 나타날 수 있으므로, 환원 조건에서 검증하십시오.
• 면역조직화학(IHC-P) 및 면역형광(IF/ICC)에서, 항원 회복 및 미토콘드리아 공동염색을 고려하여 위치를 확인하십시오.
• 이 항체는 높은 서열 상동성에 기반하여 마우스 및 래트 frataxin과의 교차 반응성이 예측되지만, 귀하의 모델 시스템에서 성능을 확인해야 합니다.
• ELISA의 경우, 이 항체를 포착 또는 검출 시약으로 사용하십시오; 짝을 이루는 단일클론항체와 함께 사용하면 분석 특이성을 향상시킬 수 있습니다.

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