Anti-Frataxin/FXN Rabbit Monoclonal Antibody for WB, IF/ICC, ELISA - Q16595

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: Frataxin/FXN 기능 및 국소화

• Frataxin (FXN), 프리드라이히 운동실조 단백질이라고도 알려져 있으며, FXN (FRDA, X25) 유전자에 의해 암호화된 미토콘드리아 단백질입니다. GAA 삼중체 반복 확장을 유발하는 돌연변이는 신경퇴행성 장애인 프리드라이히 운동실조를 일으킵니다.
• Frataxin은 핵심 철-황 클러스터(ISC) 조립 복합체의 구성 요소로, 시스테인 desulfurase 복합체 NFS1:LYRM4:NDUFAB1에서 스캐폴드 단백질 ISCU로의 persulfide 전달 활성화제로 기능하여 황 전달을 가속화하고 [2Fe-2S] 클러스터 조립을 촉진합니다 (PubMed:12789637, PubMed:24971490). 철 이온(Ferrous ion)에 결합하며 클러스터 조립 중 L-시스테인 및 환원된 FDX2가 추가될 때 방출됩니다 (PubMed:29576242). 관련 참고문헌: PMID:12789637 PMID:24971490 PMID:29576242
• Frataxin의 올리고머 형태는 페록시다아제 활성을 나타내며, Fe²⁺을 Fe³⁺로 산화시키는 반응을 촉매하여 철-촉매 산화 스트레스로부터 보호할 수 있습니다 (PubMed:15641778). 관련 참고문헌: PMID:15641778
• Frataxin은 올리고머화를 통해 페리하드라이트 광물로 철을 저장할 수 있으며 (PubMed:11823441, PubMed:12755598), 철 셰퍼론(iron chaperone) 역할을 하여 아코니타제 [4Fe-4S] 클러스터의 분해를 방지하고 (PubMed:15247478), 헴 생합성을 위해 철을 페로켈라타제(ferrochelatase)로 전달할 수 있습니다 (PubMed:15123683, PubMed:16239244). 관련 참고문헌: PMID:11823441 PMID:12755598 PMID:15247478 PMID:15123683 PMID:16239244
• 세포질에서 frataxin은 ACO1의 RNA 결합 활성을 조절하며 (PubMed:20053667), 세포질 철-황 단백질 생성 (PubMed:16091420) 및 산화 스트레스에 대한 세포 내성 (PubMed:16608849)에 기여할 수 있습니다. 관련 참고문헌: PMID:20053667 PMID:16091420 PMID:16608849
• 주로 미토콘드리아에 국소화되지만, 세포질 및 세포질 용액(cytosol)에서도 검출됩니다.
• 심장, 말초 혈액 림프구, 및 피부 섬유아세포에서 발현됩니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원은 아미노산 42–210에 걸쳐 있으며, 미토콘드리아 트랜짓 펩타이드 절단 후 성숙한 frataxin 영역을 포함합니다. 미토콘드리아 및 세포질 분획에서 전구체 및 성숙 형태 모두의 검출을 확인하는 것이 좋습니다.
• 웨스턴 블로팅의 경우, 23 kDa 근처의 밴드는 성숙한 frataxin에 해당합니다. 전구체 형태는 약간 더 높게 나타날 수 있습니다. 환원 조건과 적절한 분자량 마커를 사용하십시오.
• 면역형광법(IF/ICC)에서는 미토콘드리아 염색 패턴이 예상됩니다. 국소화를 확인하기 위해 미토콘드리아 마커와 이중 염색하는 것이 좋습니다.
• ELISA 응용의 경우, 샌드위치 어세이 개발 시 포획/검출 쌍과의 호환성을 결정하기 위해 에피토프 매핑을 활용하면 유리할 수 있습니다.

CamelBio: 원스톱 소싱 파트너

CamelBio은 IVD 원자재를 위한 최고의 원스톱 소싱 파트너로, 진단 제조사 및 연구소에 검증된 항체 페어, 이 Anti-Frataxin/FXN 클론과 같은 최적화된 단일클론 항체, 및 대량 보조 시약에 대한 포괄적인 접근을 제공합니다. 미토콘드리아 연구 또는 프리드라이히 운동실조 진단을 위한 어세이를 개발하든, CamelBio은 희귀 질환 표적을 포함하여 컨셉트부터 임상까지 원활한 소싱을 지원합니다.