항프라탁신/FXN 토끼 단클론 항체 [KD 검증 완료] - WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA 용 - Q16595

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: 프라탁신의 기능과 세포 내 위치

• 프라탁신(Frataxin, FXN)은 철-황 클러스터(ISC) 코어 조립 복합체 내에서 스캐폴드 단백질인 ISCU로 퍼설파이드가 전달될 때 중요한 활성화제로 작용하는 미토콘드리아 단백질로, 새 [2Fe-2S] 클러스터 생합성에 필수적입니다.
  관련 참고문헌: PMID:12785837, PMID:24971490

• NFS1:LYRM4:NDUFAB1과 ISCU로 구성된 코어 ISC 복합체는 퍼설파이드를 생성하며, 이는 FXN 의존적으로 ISCU에 전달됩니다. 이후 복합체는 FDX2에 의해 안정화되어 [2Fe-2S] 클러스터가 조립되고 샤페론(HSCB, HSPA9, GLRX5)으로 전달됩니다 (유사성 기준).

• FXN은 제1철 이온(Fe²⁺)과 결합하며, 클러스터 조립 과정에서 L-시스테인과 환원된 FDX2가 첨가되면 방출됩니다. 이는 NFS1 퍼설파이드 중간체에서 ISCU와 L-시스테인, 글루타티온 같은 작은 티올로 황 전달을 촉진하여 퍼설퍼화와 황화물 방출을 촉진합니다.
  관련 참고문헌: PMID:24971490, PMID:29576242

• FXN의 올리고머 형태는 시험관 내에서 페록시다제 활성을 나타내며 Fe²⁺를 Fe³⁺로 산화하는 반응을 촉매하여 철 촉매 산화 스트레스로부터 보호하는 역할을 할 수 있습니다.
  관련 참고문헌: PMID:15641778

• FXN은 올리고머화를 통해 페리히드라이트 광물을 형성하는 철 저장 단백질로 기능할 수 있으며, 아코니타제의 [4Fe-4S]²⁺ 클러스터가 분해되는 것을 보호하는 철 샤페론으로 작용하여 효소 재활성화를 촉진합니다.
  관련 참고문헌: PMID:11823441, PMID:12755598, PMID:15247478

• 페로켈라타제(FECH)에 대한 고친화도 철 결합 파트너로 작용하며 철을 전달하고 미토콘드리아 헴 생합성의 최종 단계를 매개합니다.
  관련 참고문헌: PMID:15123683, PMID:16239244

• FXN은 ACO1의 RNA 결합 활성을 조절하며 세포질 철-황 단백질 생합성, 산화 스트레스 내성, 전반적인 세포 생존에 기여합니다.
  관련 참고문헌: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849

• 세포 내 위치는 미토콘드리아와 세포질이며, 조직 발현은 심장, 말초혈액 림프구, 진피 섬유아세포에서 관찰됩니다. FXN의 돌연변이는 삼중체 반복 확장 장애인 프리드리히 운동실조증과 연관되어 있습니다.

실험 가이드 및 기술 팁

• 면역원(인간 FXN의 42~210번 아미노산)은 성숙 단백질 영역을 포함하므로 전장 형태와 가공된 미토콘드리아 형태 모두 검출할 수 있습니다. WB 실험 시 약 23 kDa의 예측 전구체 밴드와 더 작은 절단 생성물이 나타날 수 있으니 참고하세요.
• 본 항체는 KD(녹다운) 검증이 완료되어 표적 특이성이 확인되었으나, 연구자는 관심하는 세포 시스템(예: HeLa, HepG2, 섬유아세포 주)에서 발현을 직접 검증해야 합니다.
• IF/ICC와 IHC-P 실험의 경우 미토콘드리아와 세포질 항원에 접근하기 위해 고정/투과 프로토콜을 최적화해야 할 수 있으며, 양성 대조군 조직(예: 심장, 피부)을 사용해 검증하는 것을 고려하세요.
• 토끼 단클론 항체로서 배치 간 일관된 성능을 보이며 ELISA 기반 포획 또는 검출 워크플로우에 적합합니다. 적절한 검출 시약과 짝을 이루어 관련 시료 매트릭스에서 검증을 진행하세요.

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