Anti-FXN / Frataxin 토끼 폴리클론항체 (WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA 용) - Q16595

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: Frataxin (FXN) 기능 및 위치

• Frataxin은 미토콘드리아 철-황 클러스터(ISC) 조립 기계의 필수 구성 요소로, 시스테인 탈황효소 복합체(NFS1:LYRM4:NDUFAB1)로부터 스캐폴드 단백질 ISCU로의 퍼설파이드 전달을 활성화하여 [2Fe-2S] 클러스터 합성을 촉진하는 역할을 합니다 (PubMed:12785837, PubMed:24971490).
  관련 참고문헌: PMID:12785837, PMID:24971490
• 이는 아황산철(Fe²⁺)에 결합하며, [2Fe-2S] 클러스터 조립 중 L-시스테인과 환원된 FDX2가 첨가되면 방출됩니다 (PubMed:29576242).
  관련 참고문헌: PMID:29576242
• Frataxin의 올리고머 형태는 시험관 내에서 페록시다제 활성을 나타내어 Fe²⁺를 Fe³⁺로 산화시키는 촉매 역할을 하며, 철 촉매 산화 스트레스로부터 보호할 가능성이 있습니다 (PubMed:15641778).
  관련 참고문헌: PMID:15641778
• Frataxin은 올리고머화를 통해 철을 페리하이드라이트 광물 형태로 저장할 수도 있지만, 생리학적 관련성은 여전히 논쟁의 대상입니다 (PubMed:11823441, PubMed:12755598).
  관련 참고문헌: PMID:11823441, PMID:12755598
• 이는 철 샤페론으로 작용하여 아코니타제의 [4Fe-4S]²⁺ 클러스터가 분해되는 것을 보호하고 효소 재활성을 촉진합니다 (PubMed:15247478).
  관련 참고문헌: PMID:15247478
• Frataxin은 페로켈라타제(FECH)에 대한 고친화성 철 공여체 역할을 하여 미토콘드리아 헴 생합성의 최종 단계를 매개할 수 있습니다 (PubMed:15123683, PubMed:16239244).
  관련 참고문헌: PMID:15123683, PMID:16239244
• 미토콘드리아 외에도, frataxin은 세포질에서 발견되며 ACO1(철 조절 단백질 1)의 RNA 결합 활성을 조절하고 세포질 철-황 단백질 생합성에 참여할 수 있습니다 (PubMed:20053667, PubMed:16091420). 이는 산화 스트레스 저항성과 세포 생존에 기여합니다 (PubMed:16608849).
  관련 참고문헌: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849
• Frataxin은 주로 미토콘드리아에 위치하며 소량은 세포질에 존재하며, 심장, 말초혈액 림프구, 진피 섬유아세포에서 높게 발현됩니다. 이 유전자는 선택적 스플라이싱의 대상이며, GAA 삼염기 반복 서열 확장이 특징인 프리드라이히 운동실조증과 관련이 있습니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 인간 frataxin(성숙 단백질)의 아미노산 42–210에 해당하며, 이 영역은 인간, 마우스, 래트에서 보존되어 보고된 교차 반응성과 일치합니다.
• 웨스턴 블롯의 경우, 성숙 frataxin의 예측 분자량은 약 23 kDa입니다; 전구체 형태는 약 27 kDa입니다. 시료 유형에 따라 블로킹(예: 5% 무지방 우유 또는 BSA)과 항체 희석을 최적화하십시오.
• 면역조직화학(IHC) 및 면역형광(IF)의 경우, 항원 회복 조건(구연산염 완충액 pH 6.0 또는 EDTA pH 9.0) 최적화가 필요할 수 있으며, 적절한 음성 대조군을 포함시키십시오.
• ELISA에서는 코팅 항원으로 재조합 frataxin 또는 세포 용해물을 사용하고 선형성과 특이성을 검증하십시오.
• 폴리클론항체로서 여러 에피토프를 인식하므로 검출 민감도를 향상시킬 수 있지만 배경도 증가시킬 수 있습니다; 각 적용 분야에서 항체를 신중하게 적정하십시오.
• 항상 적절한 양성 및 음성 대조군을 포함시키고, 특정 실험 시스템에서 항체를 검증하십시오.

CamelBio: 원스톱 소싱 브리지

CamelBio는 IVD 원료에 대한 원스톱 소싱 파트너로, 검증된 항체 페어, 재조합 단백질 및 개념부터 임상까지 포괄적인 기술 지원을 제공합니다. 이 anti-Frataxin 폴리클론항체는 미토콘드리아 연구, 철 대사 및 프리드라이히 운동실조증을 위한 신뢰할 수 있는 도구를 제공하려는 우리의 약속을 보여줍니다. 당사의 플랫폼은 안정적인 공급과 전문가 컨설팅을 보장하여 귀하의 진단 개발을 가속화합니다.