WB, IF/ICC, ELISA용 항GAA 토끼 다클론 항체 - P10253

주요 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: GAA의 기능과 세포 내 위치

• 리소좀 알파-글루코시다아제(GAA)는 산 말타아제 또는 알글루코시다아제 알파로도 알려져 있으며, 글리코시다아제 패밀리에 속하는 글리코시드 가수분해효소입니다.
• 리소좀 내 글리코겐 분해에 필수적입니다. GAA 결핍은 제2형 글리코겐 저장병(폼페병)을 유발합니다. 관련 참고문헌: PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189
• 글리코겐 내 알파-1,4 및 알파-1,6 글리코시드 결합을 모두 가수분해하며, 알파-1,4 연결 글루칸에 가장 높은 활성을 보입니다. 관련 참고문헌: PMID:29061980
• 세포 내 소기관 위치는 주로 리소좀 내강이며 리소좀 막과 결합되어 있습니다.
• GAA 유전자의 다형성과 돌연변이는 리소좀 축적 장애인 폼페병과 직접 연관되어 있습니다 (키워드: 질환 변이체, 글리코겐 저장병).
• GAA는 글리코실화(당단백질)와 인산화(인단백질)를 포함한 번역 후 변형을 거치며 구조적 이황화결합을 포함하고 있습니다.
• 리소좀으로 이동을 유도하는 신호 펩타이드와 함께 합성되며, 단백질 분해 과정을 거쳐 성숙 효소로 생성됩니다.
• 고해상도 3차원 구조가 규명되었으며, 직접 단백질 서열분석과 질량분석 기반 단백체학을 통해 단백질이 확인되었습니다 (키워드: 3차원 구조, 직접 단백질 서열분석, 단백체학 동정).

실험 가이드 및 기술 팁

• 면역원(잔기 350–450)은 인간 GAA의 보존 영역 내에 위치합니다; 비인간 샘플의 경우 서열 정렬을 통해 교차반응성을 확인하시기 바랍니다.
• 웨스턴 블롯의 경우 예상되는 전장 분자량은 105 kDa이며, 처리된 리소좀 형태는 더 낮은 밴드로 나타날 수 있습니다. 샘플 제작 시 적절한 프로테아제 저해제를 사용하시기 바랍니다.
• 다클론 항체의 특성상 배치 간 일관성을 모니터링해야 하며, 새로운 로트마다 항체 적정 농도를 확인하는 것을 권장합니다.
• 면역형광법에서는 리소좀 마커(예: LAMP1)로 공동염색하여 특이적인 리소좀 위치를 확인하시기 바랍니다.
• ELISA 적용의 경우, 정량 분석에 사용하기 전 최적화된 조건 하에서 코팅된 재조합 GAA 단백질에 대한 결합력을 평가하시기 바랍니다.

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