Anti-Glucosylceramidase beta (GBA) Rabbit Polyclonal Antibody for WB and ELISA - P04062

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: Glucosylceramidase beta (GBA) 기능 및 위치

• 리소좀 산성 글루코실세라미데이스(GBA)는 글루코실세라마이드(GlcCer)를 세라마이드와 포도당으로 가수분해하여 복합 지질 분해 및 막 재생성에서 중심 역할을 합니다. 관련 참고문헌: PMID:15916907 | PMID:24211208 | PMID:32144204 | PMID:27378698
• 세라마이드 생성을 통해 GBA는 PKC가 활성화된 세라마이드 형성의 회수 경로에 참여합니다. 관련 참고문헌: PMID:19279011
• GBA는 글루코스 공여체로 GlcCer를 사용하여 트랜스글루코실화를 통해 콜레스테롤의 글루코실화를 촉매하며, 단일 불포화 지방산을 포함하는 GlcCer를 선호합니다. 관련 참고문헌: PMID:24211208 | PMID:26724485 | PMID:32144204
• 콜레스테릴 3-베타-D-글루코사이드를 포도당과 콜레스테롤로 가수분해할 수도 있습니다. 관련 참고문헌: PMID:24211208 | PMID:26724485 | PMID:39395789
• 시험관 내에서 GBA는 갈락토실세라마이드를 가수분해하고 GalCer와 콜레스테롤 사이에서 갈락토스를 전달하지만, GlcCer에 비해 활성이 낮습니다. 관련 참고문헌: PMID:32144204
• 자일로실세라마이드는 가수분해에 대한 기질로는 부적합하지만, 콜레스테릴 자일로사이드를 형성하기 위한 트랜스자일로실화의 우수한 자일로스 공여체 역할을 합니다. 관련 참고문헌: PMID:33361282
• 리소좀 스핑고지질 대사에서의 역할과 일치하게 리소좀 막에 위치합니다.
• GBA의 돌연변이는 가장 흔한 리소좀 축적 장애인 가우셔병과 관련이 있으며, 파킨슨병의 강력한 유전적 위험 인자입니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 성숙한 리소좀 단백질 내 영역에 해당하는 인간 GBA 서열(NP_000148.2)의 아미노산 40-250에 걸쳐 있습니다. 관련 인간 세포 또는 조직 리세이트에서의 면역반응성을 확인하십시오.
• 웨스턴 블롯의 경우 약 60 kDa 근처의 밴드가 예상됩니다. 샘플을 충분히 환원 및 변성시키고, 적절한 차단 완충액을 사용하여 배경을 최소화하십시오.
• ELISA에서는 최적의 코팅 및 검출 농도를 결정하기 위해 재조합 면역원 또는 천연 단백질에 대해 항체를 역가 측정하십시오.
• GBA 관련 생물학(예: 섬유아세포, 신경세포)을 반영하는 모델 시스템에서 검출을 검증하고, 활성 조절 조건(예: 억제제 처리)을 고려하십시오.

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