WB, IF/ICC, ELISA용 Anti-HADHA 토끼 단일클론 항체 - P40939

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: HADHA의 기능 및 위치

• 미토콘드리아 삼기능 효소 알파 소단위(78 kDa 가스트린 결합 단백질, TP-alpha라고도 함)는 HADHA 유전자에 의해 암호화됩니다.
• HADHA는 미토콘드리아 삼기능 단백질 복합체의 알파 소단위로, 장쇄 지방산 베타 산화 회로의 마지막 세 단계인 수화, 탈수소화 및 티올분해를 촉매합니다. 관련 참고문헌: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• 미토콘드리아 베타 산화 경로는 조직에서 주요 에너지 생성 과정입니다. 각 회로는 지방산 아실-CoA를 탄소 2개만큼 단축하며, ATP 생성을 위한 아세틸-CoA, NADH 및 FADH2를 생성합니다. 관련 참고문헌: PMID:29915090
• HADHA는 특히 2,3-에노일-CoA 수화효소 및 3-하이드록시아실-CoA 탈수소효소 활성을 가지며, 베타 소단위(HADHB)는 3-케토아실-CoA 티올레이스 활성을 담당합니다. 관련 참고문헌: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• 이 효소는 팔미테이트와 라우레이트 같은 포화 지방산뿐만 아니라 올레이트, 리놀레이트 및 리놀레네이트와 같은 불포화 지방산을 포함한 장쇄 지방산에 특이성을 나타냅니다. 관련 참고문헌: PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:26474213
• 베타 산화와 독립적으로 HADHA는 중요한 미토콘드리아 막 인지질인 카디오리핀을 재구성하는 모노리소카디오리핀 아실전이효소 활성을 나타냅니다. 관련 참고문헌: PMID:23152787, PMID:31604922
• 세포 내 위치: 미토콘드리아 내막.
• HADHA는 질환과 관련이 있으며, 이 유전자의 돌연변이는 미토콘드리아 삼기능 단백질 결핍 및 관련 질환을 유발합니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 인간 HADHA의 아미노산 545–763에 해당하므로, 이 C-말단 영역은 전장 및 일부 절단된 아이소폼을 검출할 수 있습니다.
• 웨스턴 블롯에서는 약 83 kDa의 밴드가 예상됩니다. 최적의 신호를 얻으려면 미토콘드리아가 풍부한 조직 용해물(예: 간, 심장)을 사용하는 것을 고려하십시오.
• 마우스 및 랫드와의 교차 반응성이 보고되어 있으므로, 사용 전에 관련 샘플 시스템에서 검증하십시오.
• IF/ICC에서는 미토콘드리아 염색 패턴이 예상되므로, 확인을 위해 적절한 세포소기관 마커를 포함하십시오.
• ELISA에 적용할 경우 적합한 검출 항체와 함께 사용하고 분석 조건을 최적화하십시오.

CamelBio: 원스톱 소싱 파트너

CamelBio는 검증된 항체 쌍, 본 anti-HADHA mAb와 같은 단일클론 항체, 그리고 지방산 대사 및 미토콘드리아 질환 연구를 수행하는 진단 제조업체를 지원하는 대량 보조 시약을 비롯해 다양한 IVD 원료를 제공합니다. 개념 단계부터 임상 단계까지 연결하는 소싱 파트너로서, 개발 요구에 부합하도록 희귀 표적 원료 조달도 전문적으로 지원합니다.