WB, IHC-P, ELISA용 Anti-Meckelin 단일클론 항체 - Q5HYA8

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: Meckelin 기능 및 위치

• Meckelin은 TMEM67 유전자에 의해 암호화되는 막관통 단백질로, Meckel 증후군 3형 단백질(MKS3)이라고도 합니다. TMEM67의 돌연변이는 Meckel 증후군, Joubert 증후군, 신세뇨관신염을 포함한 다양한 섬모병증과 관련이 있습니다.
• 이 단백질은 섬모 구조와 기능의 핵심 구성 요소입니다. 조직 특이적 섬모 형성 및 섬모 막 구성 조절에 필수적인 tectonic-like 복합체에 참여합니다.
• Meckelin은 초기 섬모 형성 동안 중심체가 세포 정단 표면으로 이동하는 데 관여하며, 중심체 복제를 통해 섬모 길이와 수를 조절합니다. 또한 감각 세포에서 스테레오섬모 다발 방향의 주요 조절자 역할을 합니다.
• Wnt 신호 전달 경로에서 Meckelin은 정규 Wnt 연쇄 반응을 음성 조절하고 WNT5A에 의해 자극되는 비정규 Wnt 신호 전달을 활성화하며, ROR2 공수용체 역할을 할 가능성이 있습니다. 관련 참고문헌: PMID:26035863
• 이 단백질은 상피 세포 가지 형태 발생에 필요하며, 표면활성제 단백질 C(SFTPC)의 소포체 관련 분해(ERAD)에 필수적입니다.
• 세포 내 소기관 수준에서 Meckelin은 세포막, 소포체 막, 그리고 특히 기저체 영역을 포함한 섬모에 위치하며, 이는 섬모 이동 및 조직화에서의 역할을 반영합니다.
• 발현은 성인 및 태아 조직에서 광범위하게 이루어지며, 척수에서 높은 수준이 관찰되어 신경 발달 및 섬모병증 표현형에서의 중요성과 일치합니다.
• 번역 후 변형에는 당화 및 구조적 이황화 결합이 포함되며, UniProt 키워드에 표시된 바와 같이 이 단백질은 코일드코일 도메인과 여러 개의 막관통 나선을 포함합니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 종 간에 보존된 인간 Meckelin의 내부 영역(아미노산 800–880)에 해당합니다. 최적의 결과를 위해 표적 종 및 샘플 유형에서 항체 결합을 검증하십시오. 번역 후 변형 또는 스플라이스 변이체가 인식에 영향을 줄 수 있습니다.
• 웨스턴 블롯 분석의 경우 약 112 kDa의 밴드가 예상됩니다. 적절한 로딩 대조군을 사용하고 이황화 결합을 고려하여 환원/변성 조건을 고려하십시오.
• 면역조직화학(IHC-P)에서는 에피톱을 노출시키기 위해 항원 회복이 필요할 수 있습니다. 항체를 적정하고, 특히 높은 발현을 보이는 조직(예: 척수)에서 적절한 양성 및 음성 조직 대조군을 포함하십시오.
• ELISA 수행 시, 코팅, 차단 및 검출 조건의 표준 최적화를 권장합니다. 재조합 단백질에 대한 항체 친화도 및 특이성은 관련 분석 완충액에서 검증해야 합니다.
• 이 항체는 마우스 및 래트와 교차 반응하므로, 전임상 모델에 적합합니다. 비인간 샘플에 적용하기 전에 서열 정렬을 통해 에피톱 보존을 확인하십시오.

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