WB, ELISA용 Anti-NAGS 토끼 다클론 항체 - Q8N159

제품 핵심 사양 및 매개변수

생물학적 배경: NAGS의 기능 및 위치

• NAGS는 요소 회로의 속도 제한 효소인 카바모일인산 합성효소 I(CPS1)의 필수 알로스테릭 보조인자인 N-아세틸글루타메이트(NAG)를 생성하는 아미노산 아세틸전이효소, N-아세틸글루타메이트 합성효소를 암호화합니다.
• NAGS는 NAG를 생성함으로써 간세포에서 요소 생성, 암모니아 해독 및 질소 항상성을 핵심적으로 조절합니다.
• 이 효소는 요소 회로가 작동하는 미토콘드리아 기질에 위치합니다.
• NAGS는 성인의 간, 신장 및 소장에서 높게 발현되며, 태아 조직, 폐, 췌장, 태반, 심장 및 뇌에서는 더 약한 발현이 관찰됩니다.
• NAGS의 기능 상실 돌연변이는 상염색체 열성 NAGS 결핍을 유발하며, 이는 신생아기 또는 후기 발병 고암모니아혈증을 특징으로 하는 희귀 요소 회로 장애입니다.
• 이 단백질은 N-말단 미토콘드리아 이동 펩타이드를 포함하며 아실전이효소 계열에 속합니다. 또한 3차원 구조가 규명되어 기질 결합 및 촉매 메커니즘에 대한 통찰을 제공합니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 인간 NAGS의 C-말단 도메인에 해당하는 아미노산 295–534에 걸쳐 있으므로, 이 항체는 전장형 및 특정 절단형을 검출할 수 있습니다.
• WB에서는 약 58 kDa 부근의 밴드가 예상됩니다. 미토콘드리아 분획 또는 간/신장 용해물을 양성 대조군으로 사용하는 것이 권장됩니다.
• 결합 특이성을 확인하려면 재조합 면역원을 표준물질로 사용하여 ELISA 성능을 검증해야 합니다.
• 마우스 및 랫드 NAGS와의 교차 반응성이 보고되었지만, 에피토프 보존을 확인하기 위해 종 간 면역원 영역의 서열 정렬을 수행하는 것이 권장됩니다.

CamelBio: 원스톱 조달 가교 파트너

CamelBio는 진단 제조업체, 실험실 및 연구기관을 위한 종합 IVD 원료 조달 파트너입니다. 이 anti-NAGS 다클론 항체는 요소 회로 및 대사 질환 연구를 지원합니다. 당사의 공급 역량에는 검증된 항체 쌍, 최적화된 다클론 및 단클론 항체, 그리고 분석법 개발을 간소화하기 위한 대량 보조 시약이 포함됩니다.