WB, IF/ICC, ELISA용 Anti-NHLRC1/Malin 단클론 항체 - Q6VVB1

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: NHLRC1/Malin 기능 및 국재화

• NHLRC1은 Malin 또는 EPM2B라고도 불리며, NHL 반복과 RING형 아연 결합 도메인을 포함하는 E3 유비퀴틴-단백질 리가제입니다.
• 인산화효소 EPM2A/laforin과 함께 복합체를 형성하여 잘못 접힌 단백질과 당원 대사 조절 인자를 유비퀴틴-프로테아좀 분해를 위해 표적으로 삼으며, 이를 통해 독성 다당당(polyglucosan) 축적을 방지합니다.
• 주요 유비퀴틴화 기질에는 EPM2A/laforin 자체, 당원 표적 인산화효소 서브유닛 PPP1R3C/PTG 및 PPP1R3D, 그리고 당원 분지 해제효소 AGL이 포함되며, 이들은 모두 laforin 의존적 방식으로 프로테아좀 분해로 유도됩니다.
• Malin은 또한 프로테아좀과 무관하게 거대세포자가포식(macroautophagy) 경로를 통해 단백질 응집체의 분해를 촉진하며, 이는 세포 내 단백질 품질 조절에서의 역할을 강조합니다.
• 세포 내에서 NHLRC1은 소포체성 망(ER)과 핵에 국재화하며, 이는 당원 대사 및 단백질 분해 관여와 일치합니다.
• 조직 발현은 광범위하며, 뇌, 소뇌, 척수, 연수, 심장, 간, 골격근 및 췌장에서 단백질이 검출되어 그 생리학적 중요성을 강조합니다.
• NHLRC1의 돌연변이는 진행성 근간대 간질이 특징인 치명적인 신경 퇴행성 장애인 라포라병(Lafora disease)과 관련이 있으며, 이는 뉴런 항상성 유지에서의 결정적인 역할을 강조합니다.
• 키워드: 자가포식(Autophagy), 질병 변이(Disease variant), 소포체성 망(Endoplasmic reticulum), 간질(Epilepsy), 금속 결합(Metal-binding), 신경 퇴행성(Neurodegeneration), 핵(Nucleus), Ubl 접합 경로(Ubl conjugation pathway), 아연 결합 인자(Zinc-finger).

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원은 인간 NHLRC1 (NP_940988.2)의 아미노산 79-280에 해당하며, 이는 N-말단 도메인의 일부와 NHL 반복을 포함하는 영역입니다. 이 설계는 전장 Malin에 대한 특이성을 부여할 수 있습니다.
• 웨스턴 블로팅의 경우 인간 세포 또는 조직 용해물에서 약 42 kDa의 밴드가 예상됩니다. 적절한 로딩 컨트롤을 사용하고 녹다운(knockdown) 또는 녹아웃(knockout) 샘플로 밴드 특이성을 확인하는 것이 좋습니다.
• 면역형광법/ICC의 경우 소포체성 망과 핵 풀을 모두 검출하도록 고정 및 투과화 프로토콜을 최적화해야 합니다. 소기관 마커와의 이중 염색은 국재화를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• ELISA 어플리케이션의 경우 이 항체를 뚜렷한 에피토프를 인식하는 검출 항체와 짝을 이루는 것이 유리할 수 있습니다. 어세이 조건(예: 코팅 농도, 차단)은 경험적으로 결정해야 합니다.

CamelBio: 원스톱 소싱 파트너

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