Anti-NPHP1 Rabbit Polyclonal Antibody for WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - O15259

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: 신장낭종단백질-1(Nephrocystin-1) 기능 및 국소화

• 신장낭종단백질-1(NPHP1)은 NPHP1 유전자에 의해 암호화되는 단백질로, 소아 신장낭종증(juvenile nephronophthisis) 1 단백질이라고도 알려져 있으며; 대안 스플라이싱을 통해 여러 이소형이 생성됩니다.
• 이 단백질은 BCAR1과 상호작용하고 NPHP4 및 RPGRIP1L/NPHP8과 함께 신장 세포의 첨판 접합(apical junctions)을 구성하여 상피 세포 극성에서 중요한 역할을 합니다.
• NPHP1은 섬모 조립 과정 중 섬모 내 수송(IFT) 조절에 관여하지만, 섬모 발생(ciliogenesis)에는 반드시 필요하지는 않습니다.
• 이 단백질은 정상적인 망막 발달에 필요하며, 광수용체 섬모를 연결하는 IFT88 및 WDR19와 같은 IFT 단백질의 이동에 영향을 미칩니다.
• 세포 내에서 신장낭종단백질-1은 세포 접합(유착 접합 및 밀착 접합), 섬모(축사(axoneme) 포함) 및 세포질에 국재화합니다.
• 이것은 인산화 단백질로 분류되며 SH3 도메인과 코일드 코일(coiled coil) 영역을 포함합니다; 키워드에는 섬모병증, 분화 및 정자 형성이 포함됩니다.
• 조직 발현은 광범위하며, 뇌하수체, 척수, 갑상선, 고환, 골격근, 림프절 및 기관에서 가장 높은 수준을 보입니다; 또한 비강 상피 세포 및 신장 집합관에서도 발현됩니다.
• NPHP1의 돌연변는 신장낭종증, 조버 증후군, 레버 선천성 흑암증 및 시니어-로켄 증후군과 같은 섬모병증과 관련이 있습니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 이 항체의 면역원은 인간 NPHP1(이소형 NP_997064.2)의 아미노산 463–732에 해당하며, 이 영역은 특이성을 제공할 수 있습니다. 관련 패밀리 구성원과의 서열 정렬을 고려하십시오.
• 웨스턴 블로팅의 경우 약 83 kDa 부근의 밴드가 예상됩니다. 적절한 양성 대조군(예: 고환 또는 신장 용해물)을 사용하여 검증하고 잠재적인 이소형을 고려하십시오.
• 이 폴리클로날 항체는 여러 이소형 또는 번역 후 변형된 형태를 검출할 수 있습니다. IHC-P 및 IF/ICC의 경우 배경을 줄이기 위해 항체 농도를 적정(titrate)하십시오.
• 마우스 및 랫트와의 교차 반응성이 보고되었지만, 병렬 테스트를 통해 실험 시스템에서 종 특이적 반응성을 항상 확인하십시오.
• ELISA 애플리케이션의 경우, 재조합 또는 포획된 단백질을 사용하면 항체 친화도 및 특이성을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다.

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