WB, IF/ICC, IF-P, ELISA용 항-PAH 단일클론 항체 - P00439

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: PAH 기능 및 위치

• Phenylalanine-4-hydroxylase(PAH)는 Phe-4-monooxygenase라고도 하며 PAH 유전자에 의해 암호화됩니다. 이는 L-페닐알라닌을 L-티로신으로 수산화하는 것을 촉매하는 페닐알라닌 이화작용의 핵심 효소입니다.
• 방향족 아미노산 수산화효소 계열의 일원인 PAH는 보조 인자로 철을 필요로 하며, 기질 및 보조 인자 결합에 의해 활성이 엄격하게 조절되는 알로스테릭 효소로 작용합니다.
• PAH는 번역 후 인산화 과정을 거치며, 이는 촉매 기능과 단백질 안정성을 조절합니다.
• PAH의 유전적 변이는 페닐케톤뇨증(PKU)과 관련이 있습니다. 이는 페닐알라닌 축적을 특징으로 하는 상염색체 열성 대사 질환으로, 치료하지 않으면 지적 장애를 초래합니다. 이 효소는 UniProt에서 페닐케톤뇨증 질환 변이체로 나열되어 있습니다.
• 단백질체학 기반 식별을 통해 PAH가 여러 조직에서 발현됨이 확인되었으나, 주요 역할은 간에서 수행됩니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 N-말단 영역(아미노산 1–100)의 합성 펩타이드이므로, 이 항체는 선형 에피토프를 인식할 가능성이 높습니다. 각 응용 분야에서 표적 에피토프가 천연 또는 고정된 형태에서 접근 가능한지 고려하십시오.
• Western blot의 경우, 환원 조건에서 약 52 kDa의 밴드가 예상됩니다. 적절한 양성 대조군(예: 인간, 마우스 또는 쥐 간 용해물)과 분자량 마커를 포함하십시오.
• 면역형광(IF/ICC) 및 IF-P에서는 에피토프가 가교 결합이나 마스킹에 민감할 수 있으므로 고정 및 투과화 방법을 검증하십시오. 여러 조건을 테스트하는 것이 좋습니다.
• ELISA의 경우, 분석 시스템에서 재조합 또는 천연 항원과의 반응성을 확인한 후 포획 또는 검출 시약으로 항체를 사용하십시오. 다른 클론 항체와 페어링하면 민감도가 향상될 수 있습니다.
• 인간, 마우스 및 쥐 PAH와의 교차 반응성이 표시되어 있으나, 다른 수산화효소와의 서열 상동성으로 인해 비표적 결합이 발생할 수 있으므로 관련 종 및 조직 맥락에서 항상 특이성을 확인하십시오.

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