WB, IF-P, IHC-P, ELISA용 항-RPGR 다클론 항체 - Q92834

주요 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: RPGR의 기능과 위치

• 단백질 정보: RPGR(X-연계성 색소성 망막염 GTPase 조절 단백질)은 별칭으로 CRD, RP3, COD1, PCDX, RP15, XLRP3, orf15, CORDX1로도 알려져 있습니다. 대체 스플라이싱을 통해 여러 아이소폼이 생성되며, 아이소폼 3은 망막 특이적입니다.
• GEF 활성과 섬모 수송: RPGR은 RAB8A와 RAB37에 대한 구아닌 뉴클레오티드 방출 인자(GEF)로 작용하여, 불활성 GDP 결합형 RAB을 활성 GTP 결합형으로 전환합니다. RAB8A에 대한 이 GEF 활성은 섬모 수송을 촉진하며 광수용체 완전성에 매우 중요합니다. 관련 참고문헌: PMID:20631154
• 섬모 형성 및 조직화: RPGR은 액틴 스트레스 섬유와 세포 수축성을 조절하며 미세소관 조직화에 관여합니다. 일차 섬모 형성과 편모내 수송에 역할을 합니다. 관련 참고문헌: PMID:21933838
• 세포내 위치: RPGR은 세포질, 골지체, 섬모 기저체, 축사, 중심체, 편모 축사에 위치하며, 이는 섬모 및 미세소관 관련 과정에서의 역할과 일치합니다.
• 조직 특이성: 전신적으로 발현되며 심장, 뇌, 태반, 폐, 간, 근육, 신장, 망막, 췌장에서 더 높은 수준으로 발현됩니다. 망막 특이적 아이소폼 3은 원뿔 및 원추 광수용체의 외분절에서 RPGRIP1과 공동 위치합니다.
• 질환 연관성: RPGR의 돌연변이는 X-연계성 색소성 망막염, 원뿔-원추 이영양증, 섬모병과 연관되어 있으며, 이는 시각 및 감각 신호 전달에서의 필수적인 역할을 강조합니다.
• 번역 후 변형: RPGR은 프레닐화, 메틸화, 인산화되며 지단백으로 분류됩니다. 이러한 변형은 막 고정 및 단백질 상호작용에 영향을 미칠 가능성이 높습니다.

실험 가이드 및 기술 팁

• 면역원은 인간 RPGR의 N-말단 영역(아미노산 1~260)에 해당합니다. 본 항체는 여러 아이소폼을 검출할 수 있으므로, 대상 시료 시스템(예: 망막 추출물)에서 특이성을 검증하십시오.
• 웨스턴 블롯(WB)에서 예상되는 전장 분자량 ~113 kDa 부근에서 밴드가 관찰될 것으로 예상하십시오. 고분자량 단백질에 적합한 겔 농도와 전이 조건을 사용하십시오.
• 면역형광(IF-P)과 면역조직화학(IHC-P)의 경우, RPGR은 섬모와 중심립에 위치합니다. 미세한 섬모 구조를 보존하기 위해 고정 및 투과화 프로토콜을 최적화하십시오.
• 마우스와 랫드에 대한 교차 반응성이 보고되었으므로 에피토프가 보존되어 있음을 시사합니다. 비인간 모델을 사용하는 경우 서열 정렬을 수행하십시오. RAB8A 또는 섬모 마커(예: 아세틸화 튜불린)와의 공동 위치화가 정보를 제공할 수 있습니다.

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