WB, IF, ELISA용 Anti-RPGR 토끼 단일클론 항체 - Q92834-6

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: RPGR 기능 및 국소화

• RPGR (Retinitis Pigmentosa GTPase Regulator)는 염색체 X에 위치한 RPGR 유전자에 의해 암호화되며, 이 유전자의 돌연변는 진행성 망막 변성을 특징으로 하는 X-연결 망막 색소 변성증(XLRP)의 주요 원인입니다.
• 아이소폼 6은 예상 분자량이 약 127 kDa인 RPGR의 특정 스플라이스 변이체입니다. 대안 스플라이싱으로 인해 다양한 크기의 단백질을 생성하는 여러 다른 아이소폼이 존재합니다.
• RPGR의 단백질 산물은 GTPase 조절자로 분류되며, 소형 GTPase 조절에 관여할 것으로 추정되지만 정확한 효소 활성과 기질은 여전히 조사 중에 있습니다.
• 세포 내 국소화 연구에 따르면 RPGR 아이소폼 6은 세포질에서 발견되며 특히 세포골격, 중심체, 섬모 기저체, 섬모 축사(axoneme)와 결합하여 섬모 기능 및 유지에 대한 역할을 시사합니다.
• 중심체 및 섬모 구조에서 RPGR의 존재는 광수용체 세포가 내부 및 외부 분절 사이의 섬모 수송에 크게 의존하기 때문에 망막 변성의 임상적 양상과 일치합니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 이 항체 생성에 사용된 면역원은 인간 RPGR (아이소폼 6)의 아미노산 1-260에 해당합니다. 에피토프 보존 여부에 따라 다른 RPGR 아이소폼도 검출할 수 있으므로, 특정 실험 시스템에서 교차 반응성을 검증하십시오.
• 웨스턴 블랏은 다양한 RPGR 아이소폼 (예상 분자량: 52, 70, 83, 90, 113, 127 kDa)에 해당하는 여러 밴드를 나타낼 수 있습니다. 정확한 식별이 필요한 경우 적절한 양의 단백질을 로드하고 아이소폼 특이 대조군을 사용하십시오.
• 면역형광(IF/ICC, IF-P)의 경우 중심체 및 섬모 국소화와 일치하는 염색 패턴을 예상하십시오. 이 구조를 보존하기 위해 고정 및 투과화를 최적화하고, 확립된 중심체 또는 섬모 마커와 이중 염색을 고려하십시오.
• 이 항체는 ELISA에 적용 가능합니다. 정량적 검출 범위를 설정하기 위해 항체를 적정(titrate)하고 재조합 RPGR 단백질을 표준으로 사용하십시오.

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