IF/ICC 및 ELISA용 Anti-TMLHE 토끼 다클로날 항체 - Q9NVH6

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: TMLHE 기능 및 국소화

• TMLHE(트리메틸리신 하이드록실라제, TMLD 또는 BBOX2라고도 함)는 카르니틴 생합성 경로에서 트리메틸리신(TML)을 하이드록시트리메틸리신(HTML)으로 전환하는 촉매 역할을 하는 미토콘드리아 효소입니다.
• 이 유전자는 대안 스플라이싱(alternative splicing)을 거쳐 조직 발현이 서로 다른 여러 이소형을 생성합니다. 대부분의 이소형은 성인 및 태아 조직에 널리 발현되지만, 이소형 8은 심장과 골격근에 국한되어 발현됩니다.
• TMLHE는 철(II)/2-옥소글루타르ate 의존성 디옥시게나이스의 감마-부티로베타인 하이드록실라제 아과에 속하며, 철 결합 부위를 보존하고 있습니다.
• 이 단백질은 N-말단 트랜짓 펩타이드에 의해 안내되어 미토콘드리아 기질(matrix)에 국소화하며, 미토콘드리아 카르니틴 대사에 참여합니다.
• 번역 후 수정에는 아세틸화가 포함됩니다. 이 효소는 대안 프로모터 사용(alternative promoter usage)의 영향을 받아 이소형의 다양성에 기여합니다.
• TMLHE의 돌연변이는 자폐 스펙트럼 장애(AUTSX6)와 관련이 있으며, 이는 신경 발달 및 질병에서의 역할을 강조합니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원은 인간 TMLHE(이소형 1)의 아미노산 167~376을覆盖하며, 스플라이스 변이체 간에 보존될 수 있는 영역을 타겟으로 합니다. 관심 있는 이소형에 대한 특이성을 검증하십시오.
• IF/ICC 애플리케이션의 경우 미토콘드리아 염색 패턴을 예상하십시오. 국소화를 확인하기 위해 적절한 소기관 마커와 녹아웃/녹다운(knockout/knockdown) 대조군을 포함하십시오.
• ELISA의 경우 코팅 항원 농도와 항체 희석 배율을 최적화하는 것이 좋습니다. 다른 종과의 교차 반응성은 보고되지 않았으므로, 이 항체는 인간 샘플에 가장 적합합니다.
• TMLHE는 미토콘드리아 효소이므로 소기관 무결성을 유지하는 완화한 용해 조건이 검출을 향상시킬 수 있습니다. 신호가 약한 경우 강력한 세제(detergent) 사용을 줄이십시오.

CamelBio: 원스톱 소싱 파트너

CamelBio는 IVD infraraw materials(원자재)를 위한 포괄적인 소싱 파트너로서, 진단 제조사 및 연구자들이 컨셉에서 임상까지 이르는 과정을 지원합니다. 이 Anti-TMLHE 항체는 카르니틴 생합성 및 자폐증 연구를 포함한 대사 및 신경학적 연구 워크플로우에 적합합니다. 이 다클로날 항체 외에도 CamelBio는 검증된 항체 쌍, 최적화된 단클로날/다클로날 시약, 대량 보조 자재 및 희귀 타겟 소싱을 제공하여 조달 프로세스를 간소화하고 분석 개발을 가속화할 수 있도록 돕습니다.