웨스턴 블롯용 항-폰 빌레브란트 인자 (VWF) 래빗 단일클론 항체 - P04275

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: 폰 빌레브란트 인자의 기능 및 위치

• 폰 빌레브란트 인자(VWF)는 VWF 유전자(Gene ID 7450)에 의해 암호화된 큰 다량체 당단백질로, 혈장 내를 순환하며 지혈에 필수적입니다.
• 이는 세포 외 기질과 혈소판 GPIb-IX-V 수용체 복합체를 연결함으로써 혈관 손상 부위에서 혈소판이 내피하 콜라겐에 부착되도록 매개합니다.
• VWF는 또한 응고 인자 VIII의 운반체 및 안정제 역할을 하여, 조기 단백질 분해적 분해 및 제거로부터 보호합니다.
• 이 단백질은 분비되어 세포 외 공간 및 세포 외 기질에 위치합니다; 혈장이 그 주요 존재 장소입니다.
• 주요 구조적 특징으로는 다중 이황화 결합, 반복 도메인, 그리고 높은 분자량(~309 kDa)에 기여하는 광범위한 당화가 포함됩니다.
• 대체 스플라이싱은 다양한 이소형을 생성하며, VWF의 돌연변이는 출혈성 장애인 폰 빌레브란트병과 관련이 있습니다.
• 번역 후 변형에는 염기성 잔기에서의 절단 및 신호 펩타이드를 통한 분비가 포함됩니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 인간 VWF의 아미노산 1150–1300에 해당하며, 이는 관찰된 마우스와의 교차 반응성을 설명할 수 있는 보존된 영역입니다.
• 웨스턴 블롯의 경우 예측 분자량은 309 kDa입니다; 고분자량 단백질의 경우 낮은 비율의 겔과 최적화된 전이 조건 사용을 고려하십시오.
• ELISA 실험에서는 혈장 또는 재조합 VWF가 적절한 양성 대조군 역할을 할 수 있습니다; 특정 샘플 시스템에서의 성능을 검증하십시오.

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