BCS1L 토끼 다클론 항체 (WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA 용) - Q9Y276

주요 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: BCS1L 기능과 위치

• BCS1L은 BCS1 유사 단백질로도 알려져 있으며, BCS1L 유전자(유전자 ID: 617)에 의해 암호화되는 미토콘드리아 샤페론입니다. AAA+ ATPase 패밀리에 속하며 ATP 결합 도메인을 포함하고 있습니다.
• 미토콘드리아 호흡사슬 복합체 III에 리에스크 철-황 단백질 UQCRFS1이 통합되는 데 필요한 샤페론으로 기능합니다. 관련 참고문헌: PMID:11528392, PMID:9878253
• BCS1L은 또한 미토콘드리아 관상 네트워크 유지, 호흡사슬 조립, LETM1 복합체 형성에서 중요한 역할을 합니다. 관련 참고문헌: PMID:18628306
• 이 단백질은 미토콘드리아 내막에 위치하며 막관통 도메인을 가지고 있어, 막 통합 기능과 일치합니다.
• 전신에 널리 발현되어 미토콘드리아 생물학에서 필수적인 하우스키핑 역할을 강조합니다.
• BCS1L의 돌연변이는 GRACILE 증후군, 비외른스타드 증후군, 복합체 III 결핍증(MC3DN1)을 포함한 심각한 미토콘드리아 질환과 연관되어 있으며, 종종 감각신경성 난청을 동반합니다. 따라서 BCS1L은 미토콘드리아 질환 연구에서 임상적으로 관련성이 높습니다.

실험 가이드 및 기술 팁

• 면역원은 사람 BCS1L의 33–240 아미노산에 해당하는 재조합 융합 단백질로 구성됩니다. 웨스턴 블롯(WB)의 경우 48 kDa 부근에서 밴드가 예상되며, 사람, 마우스 또는 래트 세포의 미토콘드리아 분획이나 전세포 추출물과 같은 적절한 시료 용해물에서 검증하십시오.
• 면역조직화학(IHC‑P)의 경우 열유도 항원 회수를 진행한 포르말린 고정 파라핀 포매 조직 절편을 사용하는 것을 고려하십시오. 알려진 양성 조직에서 1차 항체 농도를 최적화하십시오.
• 면역형광/면역세포화학(IF/ICC)에서는 공동 국소화를 확인하기 위해 미토콘드리아 대조염색(예: MitoTracker)을 포함하십시오. 핵 및 미토콘드리아 막에 대한 투과화 조건을 검증해야 합니다.
• 이 항체는 ELISA에 적합할 수 있으므로 코팅 항원 및 검출 조건을 최적화하십시오.
• 마우스 및 래트와의 교차 반응성은 전임상 모델에서의 유용성을 시사하지만, 항상 관심 종에서 성능을 확인하십시오.

CamelBio: 원스톱 소싱 브릿지

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