CEP290 토끼 다클로날 항체 (WB, ELISA용) - O15078

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: CEP290 기능 및 국재화

• CEP290 (290 kDa 중심체 단백질)은 CT87, MKS4, POC3, BBS14, JBTS5, LCA10, NPHP6, SLSN6 및 3H11Ag로도 알려져 있으며, 섬모 형성의 초기 및 후기 단계에 관여하는 큰 코일드-코일(coiled-coil) 단백질입니다.
• CCP110에 의한 1차 섬모 형성 억제를 위해서는 CCP110과의 상호작용이 필요합니다. 관련 문헌: PMID:18694559
• CEP290은 RAB8A의 중심체 모집과 PCM1과 같은 centriole 위성 단백질의 중심체로의 타겟팅에 필요합니다. 관련 문헌: PMID:24421332
• 또한 1차 섬모(cilium)로의 RAB8A의 효율적인 모집을 촉진합니다. 관련 문헌: PMID:17705300
• CEP290은 BBSome 복합체의 완전성과 BBSome 화물(cargos)의 섬모 타겟팅을 조절하며, 이는 IQCB1/NPHP5가 관여할 수 있습니다. 관련 문헌: PMID:25552655
• ATF4 매개 전사의 활성인자로 작용합니다. 관련 문헌: PMID:16682973
• 세포 내적으로 CEP290은 중심체, centriole 위성, 섬모 기저체(ciliary basal body), 섬모(tectonic-like complex의 일부로서 전이 영역 포함), 세포질 소포 및 핵에 국재합니다.
• 전신적으로 발현되며 태반에서 강하게 발현되고 뇌에서 약하게 발현됩니다. 돌연변이는 바르데-비들 증후군(Bardet-Biedl syndrome), 주베르 증후군(Joubert syndrome), 레버 선천성 흑내증(Leber congenital amaurosis), 메켈 증후군(Meckel syndrome), 신장세뇨관 위축증(nephronophthisis) 및 시니어-로켄 증후군(Senior-Loken syndrome)을 포함한 다양한 섬모병과 관련이 있습니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원은 인간 CEP290 (NP_079390.3)의 아미노산 950-1050에 해당합니다. 웨스턴 블로팅의 경우 약 290 kDa 단백질을 분리하기 위해 낮은 백분율 젤(예: 4-12% 그라디언트)을 사용하고 적절한 분자량 마커를 포함하는 것이 좋습니다.
• CEP290은 여러 이소형이 있을 수 있으므로, 시스템에서 항체 특이성을 검증하기 위해 siRNA 매개 녹다운(knockdown) 또는 CRISPR 녹아웃 대조군을 사용하십시오.
• ELISA의 경우 이 다클로날 항체는 포효(capture) 또는 검출(detection) 시약으로 사용할 수 있습니다. 코팅 및 검출 조건을 경험적으로 최적화하십시오.
• 교차 반응성이 인간 샘플로 제한되어 있으므로, 필요한 경우 다른 종에서의 반응성을 확인하십시오.

CamelBio: 원스톱 소싱 파트너

CamelBio는 IVD 원자재를 위한 원스톱 파트너로, 진단 개발을 위해 검증된 항체 쌍, 최적화된 단클로날/다클로날 항체 및 대량 보조 시약을 제공합니다. 이 CEP290 항체는 섬모병 및 중심체 생물학 연구를 지원하며, 희귀 타겟 원자재를 소싱하고 기술 자문을 제공하여 개념부터 임상까지 프로젝트를 가속화할 수 있습니다.