WB, IHC-P, ELISA용 Dysferlin 토끼 단일클론 항체 - O75923

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: Dysferlin 기능 및 국소화

• Dysferlin (유전자 DYSF, FER1L1으로도 알려짐)은 칼슘 의존성 지질 결합을 매개하는 여러 C2 도메인이 특징인 페를린(ferlin) 패밀리에 속하는 거대한 트랜스멤브레인 단백질입니다.
• 이는 중요한 칼슘 센서로 작용하여 Ca²⁺ 의존성 시냅스 소포-세포막 융합을 유발하고, 기계적 스트레스 후 골격근 및 심장근의 근육막(sarcolemmal membrane)을 신속하게 복구하는 데 필수적인 역할을 합니다.
• Dysferlin은 주로 세포막과 근육막에 국재하지만, 막 트래피킹 및 복구 역할과 일치하게 세포질 소포막 및 후기 엔도솜에서도 발견됩니다.
• 이 단백질은 골격근, 심장, 뇌, 비장, 장 및 태반에서 고도로 발현되며, 간, 폐, 신장 및 췌장에서는 낮은 수준으로 발현되어 광범위한 조직 분포를 반영합니다.
• DYSF의 돌연변이는 사지근대근육위축증 2B형(LGMD2B) 및 기타 근병증과 연결되어 있으며, 이는 신경근육 질환에서의 임상적 중요성을 강조합니다.
• Dysferlin은 대안적 프로모터 사용 및 대안적 스플라이싱을 거치며 인산화를 받습니다. 또한 프로테오믹스 스크린에서 확인되어 조절 복잡성을 뒷받침합니다.

실험 가이드 및 기술적 팁

• 면역원은 인간 Dysferlin의 N-말단 영역(aa 50-150)에서 유래한 합성 펩타이드입니다. 정확한 결합 정보가 필요한 경우 에피토프 매핑(epitope mapping)을 고려하십시오.
• 웨스턴 블로팅의 경우 Dysferlin의 높은 분자량(237 kDa)으로 인해 낮은 백분율의 폴리아크릴아마이드 젤과延長된 이동 시간을 사용하십시오.
• 면역조직화학(IHC-P)의 경우 골격근이나 심장과 같이 Dysferlin을 발현하는 것으로 알려진 양성 대조 조직에서 항체를 검증하십시오.
• 토끼 단일클론 항체로서 높은 특이성과 로트 간 일관성을 제공할 것으로 예상되지만, 실험자 자신의 시스템에서 최적의 작업 희석 배율을 경험적으로 결정해야 합니다.
• ELISA 응용의 경우, 분석이 동일한 N-말단 영역을 포함하는 경우 펩타이드 면역원이 검출을 방해하지 않는지 확인하십시오.

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