GAA Rabbit Monoclonal Antibody for WB, ELISA - P10253

핵심 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: 리소좀 알파-글루코시다제(GAA)의 기능 및 위치

• 리소좀 알파-글루코시다제(GAA)는 acid maltase 또는 aglucosidase alfa로도 알려져 있으며, 리소좀에서 당원 분해에 필수적인 가수분해효소입니다.
  관련 참고문헌:
  PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189

• 이 효소는 알파-1,4 결합 글루코시드 결합에 대해 가장 높은 활성을 보이며, 알파-1,6 결합 글루칸도 가수분해하여 당원의 완전한 분해를 촉진할 수 있습니다.
  관련 참고문헌:
  PMID:29061980

• GAA는 리소좀 막에 위치하며, 리소좀으로 전달된 당원 입자에 작용합니다.

• N-연결 글리코실화 및 인산화를 포함한 번역 후 변형은 효소의 접힘, 안정성 및 리소좀 표적화에 중요합니다.

• GAA의 돌연변이는 당원 축적증 II형(폼페이병)을 유발하며, 이는 리소좀 내 진행성 당원 축적, 근육 약화 및 호흡 부전을 특징으로 합니다.

• 전구체 단백질은 신호 펩타이드를 포함하며, 단백질 분해적 과정을 거쳐 성숙하고 활성화된 효소 형태를 생성합니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 인간 GAA의 아미노산 100–200에 걸친 합성 펩타이드로, 변성된 단백질을 WB으로 검출할 수 있게 합니다. 자연 상태 조건에서는 추가 검증이 필요할 수 있습니다.

• WB 실험에서는 인간 세포주(예: HeLa 또는 HepG2) 또는 조직 용해물을 양성 대조군으로 사용하고, 관련 음성 대조군으로 검증하는 것을 고려하십시오.

• ELISA의 경우, 이 항체를 포착 항체 또는 검출 항체로 적용할 수 있습니다. 다른 GAA 특이적 항체와의 짝짓기를 최적화하면 분석 감도가 향상될 수 있습니다.

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