GALNS 토끼 다클론 항체 (WB용) - P34059

주요 제품 사양 및 파라미터

생물학적 배경: GALNS의 기능과 위치

• GALNS는 콘드로이틴황산가수분해효소, 갈락토스-6-황산 설파타제(GalN6S), GalNAc6S 설파타제로도 알려진 리소좀 가수분해효소인 N-아세틸갈락토사민-6-설파타제를 코딩합니다. 이 효소는 글리코사미노글리칸(GAG)에서 황산기를 제거합니다.
• GALNS의 주요 기질은 연골과 결합 조직의 주요 구성 요소인 케라탄 황산(KS)과 콘드로이틴-6-황산(C6S)이며, 효소 결핍은 이러한 GAG의 축적으로 이어집니다.
• GALNS는 리소좀 내에 위치하며 촉매 활성에 칼슘 이온이 필요하므로 금속 결합 설파타제로 분류됩니다.
• 번역 후 변형으로는 당화가 포함되며, 3차 구조에 필수적인 이황화 결합이 존재합니다. 이 단백질은 리소좀으로 이동을 유도하는 신호 펩티드와 함께 합성됩니다.
• GALNS 유전자의 돌연변이는 골격 이형성증과 왜소증을 특징으로 하는 상염색체 열성 리소좀 축적병인 뮤코다당증 IVA(모퀴오 A 증후군)와 연관되어 있습니다.
• 이 효소는 설파타제 패밀리에 속하며 리소좀에서 GAG의 단계적 분해에 관여하여 세포 외 기질 구성 요소의 정상적인 세포 회전에 중요한 역할을 합니다.

실험 가이드 및 기술 팁

• 면역원은 인간 GALNS (NP_000503.1)의 아미노산 27-307로 구성되어 있으며, 교차 반응성으로 인해 인간, 마우스, 래트 종에 걸쳐 성숙 단백질을 인식하는 항체가 유도됩니다.
• 웨스턴 블롯팅의 경우 약 58 kDa 위치에서 밴드가 예상됩니다. 최적의 검출을 위해 리소좀 농축 분획이나 연골 또는 간 조직 추출물을 사용하는 것을 고려하세요.
• 생물학적 유체 또는 세포 용해물에서 GALNS 수준을 정량하기 위해 ELISA 프로토콜을 개발할 수 있습니다; 알려진 표준 물질로 검정을 검증하고 적절한 대조군을 포함하세요.
• 리소좀 위치 특성을 고려하여 정확한 검출을 위해 샘플 준비 시 리소좀에서 효소를 방출하는 단계(예: 동결-해동 주기, 계면활성제 용해)를 포함해야 합니다.

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