WB, IF-P, IHC-P, ELISA용 HEXA Rabbit Polyclonal Antibody - P06865

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: HEXA 기능 및 위치

• HEXA는 베타-헥소사미니다제의 알파 서브유닛(베타-N-아세틸헥소사미니다제 서브유닛 알파)을 암호화합니다. 이는 아이소자임 헥소사미니다제 A (αβ 헤테로다이머)와 S (αα 호모다이머)를 형성합니다.
• 이 효소는 올리고당 사슬, 중성 당지질, 뮤코다당류를 포함한 당접합체로부터 비환원 말단 N-아세틸-D-헥소사민 및 황산화된 N-아세틸-D-헥소사민을 가수분해합니다.
  관련 참고문헌:
  PMID:11707436
  PMID:16698036
  PMID:8123671
• 아이소자임 S와 A는 음이온성 비스-황산화 글리칸, 콘드로이틴-6-황산 트리사카라이드, 데르마탄 황산 펜타사카라이드에 대해 동등하게 활성을 가지며, 아이소자임 B는 이러한 기질을 가수분해하지 않습니다.
  관련 참고문헌:
  PMID:11707436
• 오직 아이소자임 A만이 GM2A 활성화 단백질 존재 하에 GM2 강글리오사이드의 분해를 담당합니다.
  관련 참고문헌:
  PMID:8123671
  PMID:8672428
  PMID:9694901
• 이 단백질은 리소좀에 위치하며 당접합체 및 지질 대사에 중요한 역할을 합니다.
• HEXA의 돌연변이는 테이-삭스병(GM2 축적이 특징인 심각한 신경퇴행성 강글리오시도시스)을 유발합니다.
• 대체 스플라이싱으로 여러 전사체 변이체가 생성되며, 이 단백질은 당화 및 이황화 결합 형성을 포함한 번역 후 변형을 겪습니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 인간 HEXA의 아미노산 270–529을 포함하여 큰 C-말단 영역을 포괄합니다. 이 설계는 전장 HEXA 및 잠재적 대체 아이소형 모두를 인식할 가능성이 높습니다. 귀하의 샘플 시스템에서 특이성을 확인하십시오.
• 웨스턴 블롯의 경우, 약 61 kDa 근처의 밴드가 예상됩니다. 적절한 로딩 대조군을 사용하고 이황화 결합 복합체를 분리하기 위해 환원 조건을 고려하십시오. 인간 간 또는 뇌 리세이트를 양성 대조군으로 사용할 수 있습니다.
• IHC-P 및 IF-P의 경우, 4% PFA를 이용한 표준 고정 및 항원 회수 방법(예: 시트르산 완충액, pH 6.0)을 권장합니다. 마우스 및 래트 조직과의 교차 반응성은 전임상 모델 분석을 가능하게 합니다.
• ELISA의 경우, 재조합 HEXA 단백질을 사용하여 코팅 조건을 최적화하십시오. 샌드위치 ELISA 개발을 위해 중복되지 않는 에피토프를 표적하는 포획 항체와의 짝을 이루는 것이 권장됩니다.

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