제품 Antibodies Monoclonal Antibodies [KO 검증됨] 웨스턴 블롯, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA용 Anti-HADHA Rabbit PolymAb® - P40939
[KO 검증됨] 웨스턴 블롯, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA용 Anti-HADHA Rabbit PolymAb® - P40939

Monoclonal Antibodies

[KO 검증됨] 웨스턴 블롯, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA용 Anti-HADHA Rabbit PolymAb® - P40939

품목 번호 : CM0006414

가격은 다음을 기준으로 달라집니다 사양 및 사용자 정의


Application
WB, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA
Cross Reactivity
Human, Mouse, Rat
Protein Weight
83 kDa
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파라미터
제품명 [KO 검증됨] HADHA Rabbit PolymAb®
비고/별칭 GBP; ECHA; HADH; LCEH; MTPA; LCHAD; TP-ALPHA
인간
GeneID (인간) 3030
면역원 인간 HADHA (NP_000173.2)의 아미노산 545-763에 해당하는 서열을 포함하는 재조합 융합 단백질
원천 토끼
범주 단일클론 항체
응용 분야 웨스턴 블롯, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA
교차 반응성 인간, 마우스, 래트
SWISS P40939
단백질 분자량 83 kDa
배송 아이스백

생물학적 배경: HADHA 기능 및 위치

  • 미토콘드리아 베타 산화의 마지막 세 단계를 촉매합니다: 2,3-에노일-CoA 하이드라타제 및 3-하이드록시아실-CoA 탈수소효소로서, 장쇄 지방산 아실-CoA를 아세틸-CoA로 전환하여 ATP 생산을 위한 환원 당량을 생성합니다 (PubMed:1550553, PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828, PubMed:8163672). 관련 참고문헌: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
  • HADHB(베타 서브유닛)와 이종사량체 복합체를 형성하여 3-케토아실-CoA 티올라제 활성으로 베타 산화 사이클을 완성합니다 (PubMed:29915090, PubMed:30850536, PubMed:8135828). 관련 참고문헌: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
  • 팔미테이트, 라우레이트, 올레이트, 리놀레이트, 리놀레네이트와 같은 식이 및 저장 지방에서 유래한 장쇄 지방산에 대한 기질 특이성을 보입니다 (PubMed:26474213). 관련 참고문헌: PMID:26474213
  • 추가적으로 모노리소카디올리핀 아실트랜스퍼라제 활성을 갖고 있어, 막 구조에 중요한 미토콘드리아 카디올리핀 재구성에 기여합니다 (PubMed:23152787, PubMed:31604922). 관련 참고문헌: PMID:23152787, PMID:31604922
  • 미토콘드리아 내막에 위치하며, N-말단 전이 펩타이드를 통해 수입됩니다.
  • 아세틸화, 인산화, 메틸화를 포함한 다양한 번역 후 변형을 받으며, 이는 효소 활성과 안정성을 조절할 수 있습니다.
  • HADHA의 유전적 결함은 심각한 선천성 지방산 대사 이상인 미토콘드리아 삼기능 단백질 결핍증(MTPD)을 유발합니다.

실험 지침 및 기술 팁

  • 면역원은 인간 HADHA의 C-말단 영역(aa 545-763)에 해당하여, 전장 단백질의 특이적 인식을 보장합니다. 웨스턴 블롯의 경우 약 83 kDa에서 주요 밴드가 예상되며, 시료 유형에 맞는 로딩 대조군을 최적화하십시오.
  • 면역조직화학(IHC-P)에서는 적절한 항원 회복 방법(열 유도 또는 효소적)을 사용하고, HADHA를 발현하는 양성 대조 조직에서 검증하십시오.
  • 면역형광 염색(IF/ICC)의 경우, 미토콘드리아 위치로 인해 메탄올 또는 파라포름알데하이드로 고정한 후 투과화를 권장하며, 세포소기관 마커와의 미토콘드리아 공동 위치를 확인하십시오.
  • 면역침강 및 ELISA의 경우, 별개의 에피토프를 표적으로 하는 검출 항체와 짝을 이루고, 매트릭스 내에서 분석 조건을 검증하십시오.

CamelBio: 원스톱 소싱 브릿지

CamelBio는 미토콘드리아 생물학 및 대사 장애 연구와 진단 개발을 위한 포괄적인 원료 솔루션을 제공합니다. 이 anti-HADHA 항체와 함께, 검증된 단일클론 및 폴리클론 항체, 항체 페어, 대량 부속 시약을 제공하여 분석 개발을 간소화합니다. 당사 플랫폼은 희귀 표적에 대한 맞춤형 소싱도 지원하여, 개념부터 임상까지 신뢰할 수 있는 파트너가 되도록 보장합니다.

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[KO 검증됨] 웨스턴 블롯, IHC-P, IF/ICC, IP, ELISA용 Anti-HADHA Rabbit PolymAb® - P40939


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