NPHP1 Rabbit Monoclonal Antibody for WB and ELISA - O15259

핵심 제품 사양 및 매개변수

생물학적 배경: 네프로시스틴-1 기능 및 위치

• 네프로시스틴-1(NPHP1)은 NPHP1 유전자에 의해 암호화되며, 소아 신세뇨병증 1 단백질로도 알려져 있습니다.
• 신장 세포에서 상피 세포 극성 및 정점 접합 조직화에 역할을 하며, BCAR1, NPHP4, RPGRIP1L과 같은 단백질과 상호작용합니다.
• NPHP1은 섬모 조립 동안 편모내 수송(IFT) 조절에 관여하여, 광수용체 섬모 내 IFT88 및 WDR19와 같은 IFT 단백질의 이동에 영향을 미칩니다.
• 세포 접합(단단한 접합 및 점착 접합 포함)에 위치하며, 섬모 축삭 및 세포질 내에서 발견됩니다.
• 정상적인 망막 발달 및 정자 형성에 필요합니다.
• 조직 발현은 광범위하며, 뇌하수체, 척수, 갑상선, 고환, 골격근, 림프절 및 기관에서 가장 높은 수준을 보입니다. 심장, 신장 및 췌장에서는 낮습니다. 관련 참고문헌: PMID:16308564 PMID:18477472
• 신세뇨병증, 주베르 증후군, 레버 선천성 흑암시 및 시니어-로켄 증후군과 같은 섬모병증과 관련이 있습니다. SH3 도메인을 포함합니다. 예측 분자량은 83 kDa입니다.

실험 지침 및 기술 팁

• 면역원은 인간 NPHP1 (NP_997064.2)의 아미노산 463-732에 해당합니다. 이 영역은 특이성을 부여할 수 있으며, 다른 종 또는 이소형에 대한 교차 반응성이 예상되는 경우 서열 정렬을 통해 확인하십시오.
• 웨스턴 블롯의 경우 예측 분자량은 ~83 kDa입니다. 적절한 겔 농도 및 로딩 대조군 사용을 고려하십시오.
• ELISA는 정량적 검출에 사용될 수 있습니다. 관련 샘플 시스템에서 적절한 표준 곡선으로 검증하십시오.
• 마우스 및 랫드와의 교차 반응성으로 인해, 이 항체는 신세뇨병증 또는 섬모병증 연구를 위한 설치류 모델에서 사용될 수 있습니다.
• 각 응용 분야 및 샘플 유형에 대해 항체 희석 및 배양 조건 최적화를 고려하십시오.

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